4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое гипертелоризм

Гипертелоризм

Гипертелоризм – заболевание, при котором увеличивается костная ткань на лице, вследствие чего расстояние между глазами расширяется.

Такое состояние приводит к косметическим дефектам, нарушению остроты зрения, двоению в глазах.

Чаще всего патология является наследственной, обнаруживается сразу после рождения ребенка. Родители должны полностью исследовать болезнь, встать на учет у офтальмолога и невролога. Лечение проводится с помощью оперативных вмешательств.

Причина

Чаще всего патология образуется при эмбриональном развитии ребенка. Нарушается закладка листов в первые три месяца после зачатия. Повреждающим фактором может стать употребление алкогольных напитков, психотропных веществ, лекарственных средств матерью. Причинами образования костного дефекта являются:

  • неправильное сращение черепных швов из-за повышенного артериального и внутричерепного давления;
  • грыжи, располагающиеся в центральной нервной системе, локализующиеся у носа и черепных ямок;
  • расщелины, образующиеся в области лица, нарушающие расположение орбит, сопровождающиеся нарушением строения века, макростомией (чрезмерно большая щель для рта);
  • образование генетических мутаций, которые влияют на форму черепа, нарушая ее;
  • формирование опухолей в области лица или головного мозга, что приводит к деформации черепа,
  • приобретенная форма болезни, которая развивается вследствие механического повреждения, что приводит к неправильному сращению отростков костей (увеличение расстояния между костями образуется из-за формирования мозоли, накладывания металлических протезов, или неправильной их имплантации).

Намного чаще встречается врожденная форма болезни. Врач должен выявить первопричину, чтобы устранить риск повторного образования заболевания после лечения.

Группа риска

В группу риска входят следующие категории пациентов:

  • дети, чья мама страдает алкоголизмом или наркоманией, была стильно облучена во время беременности;
  • пациенты, у которых в анамнезе были серьезные механические повреждения головного мозга или лицевой части черепа;
  • лица, пережившие имплантацию металлических протезов в область лица.

Если человек входит в группу риска, ему необходимо консультироваться с врачами, особенно пластическим хирургом, который сможет помочь исправить косметические дефекты.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Классификация

Существует три степени развития заболевания в зависимости от расстояния между главными орбитами:

  1. первая степень: 3-3,5 см;
  2. вторая степень: 3,5-4 см;
  3. третья степень: 4,1 см и более.

Заболевание делятся в зависимости от соответствия правой и левой стороны лица:

  • симметричное – правая и левая части соответствуют друг другу, расположены одинаково;
  • асимметричное – правая и левая часть не соответствуют друг другу, меняется расположение глазницы, крыльев носа, скул.

По степени развития костных дефектов выделяют две разновидности заболевания.

  • Истинное нарушение . Патология развивается вследствие расширения костей, которые находятся между глазами. Расширяется переносица, спинка носа становится плоской.
  • Ложное нарушение . Увеличивается только расстояние между внутренними углами глаз, но при этом расположение между орбитами соответствует нормальным параметрам. Костная ткань имеет нормальное место расположения, сформирована полностью.

Врачу классифицирует заболевание, чтобы правильно прописать его в истории болезни, подобрать лечение.

Симптомы

Существует следующая клиническая симптоматика при развитии заболевания:

  • близость глазниц к височным областям;
  • изменение правильной формы орбитальной области;
  • линия роста волос на лбу, которая называется «вдовий пик»;
  • неправильное анатомическое строение носа: основание чрезмерно широкое, кончик имеет складки;
  • носовая перегородка искривлена, вследствие чего затрудняется нормальное дыхание;
  • функция органов зрения снижена: развивается миопия или дальнозоркость, предметы двоятся, образуется неправильная форма глазных яблок (астигматизм);
  • экзофтальм (выпученные глаза) развивается только в некоторых случаях.

По клинической симптоматике врач предполагает диагноз. Но подтвердить его можно только с помощью диагностических тестов.

Диагностика

Если заболевание имеет наследственную форму, консультируются с генетиком. При приобретенной форме рекомендуется проконсультироваться с травматологом. Во всех случаях рекомендуется применять хирургическое лечение, поэтому обращаются для консультации к пластическому хирургу.

Диагностика состояния пациента складывается в несколько этапов:

  • Сбор анамнеза . Это данные, полученные со слов пациента или его близких родственников. Основываясь на них, врач предполагает диагноз, назначает дополнительные методы исследования.
  • Общий осмотр . На нем видны характерные симптомы гипертелоризма.
  • Оценка остроты зрения . Для этого применяют офтальмологические таблицы, на которых изображены символы, рисунки, буквы. Чем больше срок видит пациент, тем лучше качество его зрения.
  • Рентген . На снимке будут видны костные ткани и их деформация, орбитальное расстояние, асимметрия глазниц. С помощью метода врач обнаруживает обширные нарушения костной ткани.
  • МРТ, КТ . Методика позволяет выявить послойное строение головного мозга, глазных яблок, костной ткани. Исследование назначают перед проведением хирургического вмешательства, чтобы исключить риск осложнений, повреждения сосудов и нервов.

С помощью диагностических тестов врач ставит достоверный диагноз, назначает лечение.

Лечение

Лечение заключается в применении пластической хирургии для устранения косметических дефектов . Операция показана для устранения снижения функциональности органов зрения, удаления опухолей. Врач рекомендует проводить операцию при наличии гипертелоризма первой степени. Предварительно создается трехмерная модель лица пациента, которую он должен одобрить.

Осложнения

При длительном отсутствии терапии возникают следующие осложнения от развития заболевания:

  • воспалительное состояние нервной ткани;
  • деформация роговицы;
  • снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты;
  • атрофия нервной ткани, в случае если причиной становится механическое повреждение;
  • хронический конъюнктивит;
  • замена бинокулярного зрения на монокулярное, то есть человек видит только одним глазом.

Чтобы избежать риска осложнений, необходимо своевременно обращаться к врачу.

Прогноз

Если пациент своевременно обратится к врачу и проведет хирургическую операцию, прогноз заболевания благоприятен . Возможно полное восстановление функциональности органов зрения. При отсутствии лечения пациент может полностью ослепнуть.

Профилактика

Не существует специфических методов профилактики против заболевания. Беременным женщинам рекомендуется не употреблять наркотики, алкоголь, лекарственные средства, влияющие на плод . Также запрещается прибегать к любому виду исследования, использующего излучение.

Что такое орбитальный гипертелоризм?

Гипертелоризм – врожденная патология, которая заключается в аномально большом расстоянии между парными органами. Чаще всего встречается зрительный или окулярный гипертелоризм – при котором расстояние между костными структурами орбиты значительно увеличено по сравнению с нормой. Зачастую аномалия не является отдельным заболеванием, а входит в состав некоторых генетических патологий, например, гипертелоризм часто встречается при синдроме Эдвардса, неврофиброматозе.

Определение заболевания

По статистике, орбитальный гипертелоризм – самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица. Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 году. С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания – телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма:

  • Истинный. Глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними;
  • Ложный гипертелоризм илиэпикантус это расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа.

Развитие патологии связывают с чрезмерным ростом малых крыльев клиновидной кости в эмбриональный период. Из-за этого возникает характерное расстояние между глазами, переносица сильно шире нормы, а спинка носа имеют плоскую форму.

В зависимости от внешних особенностей выделяют две формы подобной аномалии:

  • Симметричный. Нет других проявлений кроме патологичного расстояния между глазами;
  • Асимметричный. Глаза расположены в чрезмерном расстоянии друг от друга, а также есть различия в их расположении по высоте, может быть выражено косоглазие.

Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов.

Причины возникновения

Гипертелоризм является врожденной патологией. Патология формируется во время сближения глазниц в течение эмбрионального развития плода. Считается, что нарушение запускается из-за воздействия на организм матери патогенных факторов, например, чрезмерного употребления алкоголя, токсических веществ, некоторых гормональных препаратов, а также вследствие перенесенных инфекционных заболеваний. Все это может привести к следующим врожденным проблемам, при которых есть вероятность развития орбитального гипертелоризма:

  • Краниостеноз или ранее заращение швов черепной кости;
  • Черепно-мозговая грыжа и расщелина;
  • Различные черепно-лицевые сосудистые мальформации;
  • Иные состояния, при которых не происходит нормальное формирование черепной коробки – опухоли, изменения костей после травмы.

В последние годы участились случаи возникновения окулярного гипертелоризма вследствие генетической патологии, которая может возникнуть, даже если соблюдать все предписания во время беременности. К примеру, увеличенное расстояние между глазами почти всегда диагностируется при синдроме Дауна.

Симптомы

Гипертелоризм несложно определить при помощи визуального осмотра. Всегда наблюдаются характерные для заболевания признаки, выраженность которых может отличаться в зависимости от степени развития патологии.

  • Чрезмерно большое расстояние между медиальными щелями глаз;
  • Возможна деформация глазных щелей – они могут иметь неправильную форму, быть слишком широкими или узкими;
  • Аномальное строение носа – слишком широкая переносица и плоская спинка;
  • Разнонаправленные движения глазных яблок;
  • Наблюдается врожденное косоглазие, деформация глазного нерва и другие офтальмологические заболевания.

В большинстве случаев гипертелоризм сопровождается нарушениями интеллекта, недоразвитостью челюстного аппарата, аномальным развитием стоп.

Возможные осложнения

В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии. Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания – приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление. Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

Читать еще:  Что такое нистагм

Лечение

На сегодняшний день единственный метод лечения – хирургическая пластическая операция. Назначение хирургического вмешательства возможно, начиная с двух лет. При этом методы и технология проведения процедуры полностью зависят от тяжести патологии и степени развития офтальмологических и неврологических симптомов. Как правило, ранняя операция позволяет предотвратить развитие осложнений и снизить риск социального давления.

Консервативное лечение необходимо только в тех случаях, если орбитальный гипертелоризм сопровождается различными осложнениями.

Обычно назначают препараты для снижения внутриглазного давления, увлажняющие капли, а также спазмолитики для предотвращения болевых ощущений, вызванных нарушением расположения глазного яблока.

Профилактика

Нет эффективных способов предупредить развитие этой серьезной патологии. В качестве профилактики нарушений развития плода необходимо придерживаться всех рекомендаций и предписаний во время всего периода беременности. Большое значение имеет соблюдение режима сна и отдыха, отказ от токсических, наркотических и гормональных веществ, а также сбалансированное питание. Начиная с первого триместра, необходимо регулярно проходить медицинские обследования, чтобы вовремя заметить наличие аномального развития черепно-лицевого аппарата.

Спазм аккомодации глаз или ложная близорукость

Причины и лечение бельма на глазу (лейкомы или помутнения роговицы) описаны в этой статье.

Причины появления желтых кругов под глазами ищите по ссылке.

Видео

Выводы

Окулярный гипертелоризм – часто встречающийся признак, который характерен для многих генетических заболеваний. В силу того, что нет эффективных способов лечения и предупреждения болезни, следует ответственно подходить к беременности, начиная с этапа планирования. А если патологии все же не удалось избежать, нужно как можно раньше ставить вопрос о хирургической коррекции, которая позволяет снизить риск осложнений и облегчит социальную адаптацию ребенка.

Также читайте про то, что такое афакия глаза (врожденное или приобретенное отсутствие хрусталика) и можно ли вылечить дальтонизм.

Симптомы, причины возникновения и лечение кератоконуса

Врожденная и приобретенная колобома радужной оболочки

Как справиться с эндокринной офтальмопатией?

Как распознать и как бороться со сложным гиперметропическим астигматизмом?

Гипертелоризм: причины возникновения и способы коррекции

Больные гипертелоризмом имеют как костные дефекты развития, так и мягкотканые. Дополнительно выявляются аномалии других органов или систем. Обычно к лечению прибегают по эстетическим, а не медицинским показаниям.

Классификация

По форме гипертелоризм делится на:

  • Симметричный. Глаза находятся на аномально широком расстоянии друг от друга. Патологии зрения или орбит не обнаруживаются. Форма считается благоприятной для прогноза, но требует хирургического вмешательства.
  • Асимметричный. Глаза широко посажены, а по высоте расположены на разном уровне. Возможно наличие страбизма (косоглазие) из-за слабости глазных мышц. Недостаток мышечной силы приводит к тому, что глазные яблоки не могут совершать синхронные движения. Зрачки смотрят в разные стороны. Форма является неблагоприятной и требует длительного лечения.

По степени дефект бывает трех видов:

  • І степень – МОР 30-34 мм,
  • ІІ степень – МОР 35-39 мм,
  • ІІІ степень – МОР 40 мм и более,

где МОР – это межорбитальное расстояние, которое измеряется между серединой передних слезных гребней. В норме оно не превышает 30 мм.

Симптомы

Обращают на себя внимание дефекты черепа: большое расстояние между глазами, широкая переносица, недоразвитие верхней челюсти. Также характерны измененные стопы и кисти (синдактилия), гипермобильность суставов.

При осмотре глазного дна диагностируется атрофия зрительного нерва. Иногда выявляется снижение интеллекта и задержка развития.

Причины

Гипертелоризм – генетическое нарушение, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно формируется на стадии эмбриона, когда дефектное развитие костей (лобной, клиновидной, решетчатой) приводит к замедлению движения орбиты к средней линии. Ранняя оссификация (окостенение) фиксирует ее в неправильном положении.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Гипертелоризм представляет собой дефект, который может присутствовать при многих синдромах. Рассмотрим некоторые из них.

Болезнь Крузона

Возникает из-за недоразвития костей черепа и чрезмерного окостенения швов в детском возрасте. Кроме гипертелоризма существуют другие клинические проявления:

  • двусторонний выраженный экзофтальм (выпячивание глаз);
  • страбизм;
  • широкая переносица;
  • различные дефекты черепа, верхних и нижних конечностей;
  • изменение формы носа;
  • ассиметрия лица.

Так как роднички и швы закрываются рано, а головной мозг еще растет, то в результате болезни черепное давление повышается. На начальных стадиях в глазном дне видны застойные диски зрительных нервов, в дальнейшем – их атрофия вторичного генеза.

Со стороны органа зрения можно обнаружить подвывих хрусталика, катаракту, астигматизм. В неврологическом статусе выявляется нистагм, нарушение сенсорных систем (обоняние, слух), возможны эпилептические припадки, когнитивные и ментальные дефекты.

Синдром Грейга

Аутосомно–доминантное заболевание, которое характеризуется полидактилией (увеличение числа пальцев), полисиндактилией (сращение пальцев), гипертелоризмом, увеличением головы, дефектами черепа. Может возникнуть паралич мышц глаз, астигматизм.

Синдром Тоста

Наследственное заболевание, в клинике которого выявляется двустороннее уменьшение высоты век и нарушение их смыкания, дисплазия ресниц, сросшиеся брови. Больной страдает хроническим конъюнктивитом, кератитом. Кроме гипертелоризма характерны косоглазие, дефекты ногтевых пластин.

Читать еще:  Варикоз и целлюлит на ногах

Какой врач лечит гипертелоризм?

Следует обратиться за консультацией к челюстно-лицевому и пластическому хирургу, отоларингологу, невропатологу, офтальмологу, нейрохирургу, терапевту. Может понадобиться постоянное наблюдение у нескольких специалистов сразу.

Диагностика

Диагноз орбитального гипертелоризма устанавливается на основании следующих критериев и обследований:

  • Измерение трех размеров на лице между внутренними и наружными углами глаз, зрачками. Увеличение этих расстояний указывает на истинную латерализацию орбиты, т.е. ее смещение в сторону уха.
  • Расчет межорбитально-окружностного индекса, который высчитывается по формуле – (расстояние между внутренними углами глаз (см) / окружность головы (см)) *100%. Если индекс более 6,8, это подтверждает диагноз.
  • КТ головы – обязательно для оценки деформации черепа.
  • УЗИ сосудов головы и шеи – для оценки кровотока.
  • Генетическое обследование.

Необходимо дифференцировать гипертелоризм и телекантус:

  • истинный гипертелоризм – проявляется в латерализации глазниц и увеличении трех основных размеров;
  • ложный (телекантус) – увеличено расстояние только между медиальными углами глаз, остальные размеры в норме, что указывает на избыточный объем крыльев решетчатой кости.

Лечение

Лечение дефекта только оперативное. Хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 5 лет и старше, чтобы обеспечить максимально возможное развитие челюстей и предотвратить повреждение развивающихся зубов. До этого возраста операцию выполняют, если у ребенка есть аномалии век, сужение слезных протоков, косоглазие.

При І степени орбитального гипертелоризма врач может порекомендовать экстракраниальную коррекцию, т.е. уменьшение расстояния между костями внутренних частей носа и глазницы. При этом хирург не затрагивает внутричерепные образования.

В тяжелых случаях может понадобиться комбинированная внутричерепная и экстракраниальная операция, выполняемая пластическим хирургом и нейрохирургом. Во время оперативного вмешательства делается разрез от уха до уха, лобная кость временно отодвигается, а лишняя кость между глазами удаляется.

Глазницы переносят ближе друг к другу, а мягкие ткани возвращают на место. Одновременно можно изменить расположение носа и верхней челюсти.

Профилактика

Так как гипертелоризм глаз обусловлен генетической аномалией, то специфической профилактики дефекта не существует. На этапе планирования беременности следует собрать наследственный анамнез, изучить наличие подобных заболеваний у родственников.

Если патология была выявлена, то необходима консультация генетиков, тщательный контроль за состоянием плода и проведение генетических тестов при ранней диагностике.

Для профилактики врожденных патологий необходимо пройти комплексное исследование на этапе планирования беременности. Мать должна исключить употребление алкоголя, курение, использование эмбриотоксичных препаратов, которые проходят через плаценту, избегать воздействия радиации и других вредных факторов внешней среды.

Гипертелоризм – это патология, которая встречается редко и диагностируется в детстве. Она должна быть прооперирована как по медицинским показаниям, так и для улучшения качества жизни пациента.

Автор: Альбина Нейман, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про заболевания глаз

Гипертелоризм

Термин «окулярный гипертелоризм» был использован для обозначения увеличенного костного расстояния между орбитами.

Впервые он был предложен L. G. Greig в 1924 году и подразумевал задержку смещения орбит в медиальном направлении в период развития плода, их фиксацию в пренатальном состоянии и возникновение вследствие этого увеличенного расстояния между их медиальными стенками.

Впоследствии P. Tessier предложил термин, более правильно характеризующий данное состояние — орбитальный гипертелоризм. Его следует дифференцировать, в первую очередь, с телекантусом — увеличением расстояния между медиальными углами глазных щелей без изменения костного расстояния, что также имитирует гипертелоризм.

Следовательно можно выделить

  • истинный гипертелоризм, когда глазницы широко посажены по причине ненормально широкими костными образованиями между ними,
  • ложным (эпикантус), когда увеличено расстояние между медиальными углами глазных щелей, при том что костное расстояние между глазницами в пределах нормы.

Увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц обычно является следствием чрезмерного развития малых крыльев клиновидной кости. При этом широко расставлены глаза, широкая переносица, плоская спинка носа.

Орбитальный гипертелоризм не является самостоятельным заболеванием и сопутствует таким аномалиям как краниостеноз швов передней черепной ямки, передние и базальные черепно-мозговые грыжи, расщелины краниофациального скелета, краниофронтоназальные дисплазии, а так же краниофациальные опухоли и посттравматические деформации.

Гипертелоризм признается патологическим, если межорбитально-окружностный индекс (МОИ) более 6,8. МОИ является результатом деления окружности головы на расстояние между внутренними углами глазных щелей, помноженным на 100.

Классификация орбитального гипертелоризма

Основной анатомической характеристикой ОГ является увеличение ширины решетчатой кости в горизонтальной плоскости. Продырявленная пластинка при ОГ часто располагается на более низком уровне, чем это бывает в норме. Увеличение клеток решетчатого лабиринта в ширину чаще наблюдается в переднем отделе пазухи и реже — в задней ее части.

В соответствии с этим угол расхождения сагиттальных осей глазниц от срединной линии при ОГ может достигать 60°, тогда как в норме он не превышает 30°. Эти анатомические характеристики ОГ имеют определяющее значение при выборе метода сближения глазниц и хирургической коррекции средней зоны лицевого скелета.

Классификация орбитального гипертелоризма Tessier

Классификация Tessier основана на измерении межорбитального расстояния (МОР) между серединой передних слезных гребней.

  • при I степени ОГ МОР равно 30-34 мм,
  • при II степени ОГ МОР равно 35-39 мм,
  • при III степени ОГ МОР равно 40 мм и более.

Эту классификацию сам Tessier назвал «искусственной», так как степень ОГ не указывает на глубину пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости. А последнее имеет решающее значение в определении метода хирургического вмешательства.

Классификация орбитального гипертелоризма В.А. Бельченко

Классификация В.А. Бельченко основана на разнице измерения межорбитального расстояния (МОР) в начале верхней трети глазниц, т. е. в области соединения лобной, слезной и верхнечелюстной костей и МО в стандартном месте измерений — между серединой передних слезных гребней.

  • ОГ l степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, МОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц — не более 34 мм.
  • ОГ l степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 30-34 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 35-39 мм.

  • ОГ II степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, МОР на уровне начала верхней трети глазниц — не более 39 мм.
  • ОГ II степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 35-39 мм, а на уровне начала верхней трети глазниц — 40-44 мм.

  • ОГ III степени 1-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в области начала верхней трети глазниц превышает этот показатель не более чем на 4 мм.
  • ОГ III степени 2-го типа — МОР между серединой передних слезных гребней — 40 мм и более, а МОР в начале верхней трети глазниц превышает первый показаль на 5 мм и более.
  • Тип ОГ определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней. Для 1-го типа эта разница не бывает больше 4 мм, для 2-го типа она равна 5 мм и более.

    Читать еще:  Что такое дистрофия сетчатки глаза

    Кроме того существуют несимметричные варианты гипертелоризма, когда помимо широкого расстояние между глазницами возможна ротация глазниц и разностояние по высоте.

    Этиология

    Внутриутробное развитие гипертелоризма происходит тогда, когда в процессе сближения глазниц происходит какой-либо сбой. Причиной этого могут быть неблагоприятные воздействия на организм беременной женщины и плода различных факторов.

    Условно выделяют несколько групп причин, которые приводят к возникновению гипертелоризма:

    1. Преждевременное заращение швов черепа (краниостеноз), а именно швов передней черепной ямки
    2. Черепно-мозговые грыжи
    3. Черепно-лицевые расщелины
    4. Черепно-лицевые мальформации (дисплазии костей черепа, синдром Крузона, синдром Аперта и др.)
    5. Прочие состояния (черепно-лицевые опухоли, посттравматические изменения костей черепа и др.)

    Ложные формы орбитального гипертелоризма

    Среди причин, приводящих к возникновению ложных форм орбитального гипертелоризма, наиболее частыми являются травма носоглазнично-ре-шетчатого комплекса с увеличением межорбитального расстояния и различные новообразования, занимающие пространство этмоида и полости носа. И хотя эти проявления в большинстве случаев расцениваются как ложный орбитальный гипертелоризм, способы его устранения могут быть такими же, как и при устранении истинного ОГ.

    Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

    Синдром Крузона

    Синдром Крузона является генетическим расстройством известным как синдром жаберных арки. В частности, это синдром влияет на первой жаберной (или глоточной) арка, которая является предшественником челюсти и нижней челюсти.

    Он первично формируется преждевременным закрытием коронального и сагиттального швов. Наследственность аутосомно-доминантная, но в 25% случаев может быть свежая мутация.

    Глазные проявления:

    • Экзофтальм вследствие мелкой орбиты — наиболее заметный признак. Развивается вторично из-за задержки роста верхней челюсти и скулы. В тяжелых случаях глазные яблоки вывихнуты и лежат впереди век.
    • Гипертелоризм (широкое расстояние между орбитами).
    • V-образная экзотропия и гипертропия.
    • Угрожающие зрению осложнения включают экспозиционную кератопатию и оптическую нейропатию вследствие сдавления зрительного нерва в области зрительного отверстия.

    Патология глазного яблока: аниридия, голубая склера, катаракта, подвывих хрусталика, глаукома, колобома, мегалокорнея и гипоплазия зрительного нерва.

    Синдром Грейга (семейный гипертелоризм)

    Этот аутосомно-доминантный синдром описал в 1928 году шотландский хирург Дэвид Миддлтон Грейг. При этом заболевании нарушение развития черепа происходит на ранней эмбриональной стадии.

    Из общих проявлений отмечаются: брахицефалия, широкая спинка носа, высокое небо, карликовость, крипторхизм. Часто наблюдаются олигофрения, судорожные припадки, аномалии челюстей и зубов, пупочная грыжа, косолапость, клинодактилия.

    Глазные проявления:

    • гипертелоризм,
    • эпикантус,
    • деформация бровей и глазных щелей,
    • энофтальм,
    • слабость конвергенции,
    • высокой степени астигматизм,
    • двусторонний паралич отводящих нервов,
    • атрофия зрительного нерва в результате сужения оптического канала, в некоторых случаях — пигментная дегенерация сетчатки.

    Синдром Тоста

    Комплекс наследственных аномалий (вероятно, аутосомно-доминантное наследование). Двусторонний микроблефарон, лагофтальм, дисплазия ресниц (тетрастихиаз, трихиаз), сросшиеся брови.

    Осложнения – хронический конъюнктивит, повреждение эпителия роговицы. Кроме того, гипертелоризм, эпикантус, иногда – гетерофория, чрезмерная конвергенция глазных яблок. Платонихия.

    Диагностика

    Предварительный диагноз ставиться на основании первичного внешнего осмотра. Измеряется расстояние между внутренними углами глаз. Устанавливается наличие челюстно-лицевых деформаций. Обращается внимание на форму черепа. Выявляются возможные нарушения зрения, обоняния.

    Подтверждается диагноз данными инструментального обследования: рентгенологическое исследование и компьютерная томография головыа в ряде случаев МРТ для исключения сочетанных аномалий развития головного мозга (черепно-мозговые грыжи и т.д.). На рентгенограмме костей черепа определяется наличие или отсутствие гипертелоризма и степень асимметрии глазниц. Компьютерная томография дает более детальное представление об имеющейся патологии и позволяет более точно определиться с объемом лечения.

    В комплексе диагностических мероприятий должны обязательно присутствовать осмотр офтальмолога, ЛОР, невролога, а так же других специалистов в зависимости от причины развития гипертелоризма (черепно-мозговая грыжа, краниостеноз и т.д.).

    Стереолитографическое биомоделирование

    Создание реальной 3-мерной модели значительно повышает возможности планирования оперативного вмешательства. Реальный план операции, выполняемый на модели, значительно облегчает хирургу ориентацию и помогает прогнозировать ход операции и детальное выполнение отдельных этапов.

    Лечение

    Лечение гипертелоризма производится только хирургическим путем. Объем, тактика и методы хирургического вмешательства определяются в зависимости от причины возникновения, степени тяжести, сопутствующей патологии.

    Планирование оперативного вмешательства

    Оптимальные сроки хирургического вмешательства зависят от совокупности факторов, среди которых первоочередными служат:

    • Степень выженности и нарастания деформации
    • Психосоциальный эффект, производимый на родителей ребенка, других родственников и сверстников.

    В возрасте до одного года необходимость проведения коррекции краниостеноза может предполагать одномоментную коррекцию гипертелоризма — перемещение орбит. Однако, если степень выраженности орбитального гипертелоризма незначительна, полная экстра-интракраниальная его коррекция с перемещением обеих орбит затруднена в возрасте от 1 до 2 лет и практически невозможна до 12 месяцев. В возрасте старше 2 лет кости краниофациального скелета уже достаточно компакные, что значительно облегчает проведение операции.

    Показаниями к оперативному вмешательсту до 2х лет служат:

    • исходно высокие показатели межорбитального расстояния (28-30 мм при рождении)
    • их увеличение до 45-50 мм к концу первого года жизни

    В случаях гипертелоризма, обусловленного опухолью или фиброзной остеодисплазией, показания к операции диктуются проявлениями основного процесса. Оптимально устранение гипертелоризма во время первичной операции, т. е. при удалении опухоли или патологической ткани у больных с фиброзной дисплазией.

    В тех случаях когда гипертелоризм комбинируется с лицевыми расщелинами (верхней губы, косой расщелиной лица, расщелиной нёба), в первую очередь устраняют расщелины — в возрасте начиная с первых месяцев жизни.

    Хирургические методы коррекции гипертелоризма

    Существуют два основных метода хирургической коррекции этого состояния: подчерепная остеотомия и коррекция орбитального гипертелоризма внутричерепным доступом.

    Хирургическая коррекция при синдроме ОГ предполагает мобилизацию орбит (или одной орбиты) по наружному и внутреннему контуру, их перемещение в требуемой плоскости и последующую фиксацию в нормальном физиологическом положении. Орбиты рассматриваются как жесткий костный каркас, содержащий мягкие ткани (глазные яблоки, мышцы и т. д.)

    Очевидно, что перемещение орбит следует производить в горизонтальной и вертикальной плоскостях, однако коррекция может быть также достигнута путем ротации частей орбиты (латеральной стенки по отношению к медиальной или выдвижением нижней стенки орбиты кпереди). Наряду с мобилизацией орбит, необходимо также удалить расширенную центральную носовую часть и гиперпневматизированные пазухи решетчатого лабиринта, срединные мозговые грыжи, а затем произвести медиальное перемещение орбит. При этом создается возможность для медиальной транспозиции глазных яблок и зрительного нерва и достигается удовлетворительный косметический результат.

    Операция, направленная на устранение ОГ lll степени, разработанная Paul Tessier в 1963 г. и усовершенствованная им же в 1969 г., до сих пор остается базовой методикой лечения больных со значительной латерализацией глазниц. Основными этапами такой операции являются:

    • бифронтальная краниотомия;
    • создание лобного обода, так называемого бандо, являющегося ориентиром при формировании лба и верхнеглазничных краев;
    • резекция избытков кости в области лобно-носорешетчатого комплекса;
    • круговая остеотомия глазниц;
    • медиальная дислокация и фиксация остеотомированных глазниц;
    • костная пластика дефектов в области наружных стенок глазниц;
    • двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия;
    • формирование костного аутотрансплантата для спинки носа и фиксация его к лобной кости.
    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector