4 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Как жить и бороться с синдромом шегрена

Как жить с синдромом Шегрена?

Без рецепта

«Моему дедушке Михаилу Ефимовичу 80 лет, у него диагностировали синдром Шегрена. Подскажите, как жить с этим заболеванием, лечится ли оно, куда можно обратиться за помощью?»

Дарья Бочурная, Борисов.

— Синдром Шегрена — аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс слюнных и слезных желез, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением. Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь

Шегрена как следствие патологической иммунной реакции на вирусную инфекцию. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые описал синдром. Он может существовать как сам по себе (первичный), так и развиться через несколько лет после начала других ревматических заболеваний — ревматоидного артрита, системной красной волчанки, склеродермии, первичного билиарного цирроза (вторичный).

При болезни Шегрена снижена секреция слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, царапины и песка в глазах. Позднее появляется светобоязнь, снижается острота зрения. Вторым обязательным и постоянным признаком является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Сухость носоглотки может приводить к временной глухоте, развитию отита и осиплости. Частый признак болезни Шегрена — и сухость кожи. Возможно также поражение сосудов в виде мелкоточечных кровянистых высыпаний на теле, которые сопровождаются зудом, болезненным жжением. Но специфических лабораторных признаков этого заболевания нет. Отмечается воспалительная реакция крови, а также наличие антинуклеарных антител, антиядерных и ревматоидных факторов.

Нет пока и специфического лечения, направленного на восстановление функции желез. Поэтому оказывается симптоматическая и поддерживающая помощь, в основном ревматологами. Основной акцент делает на гормоны и цитостатические иммунодепрессанты. На начальной стадии заболевания при отсутствии системных признаков и при умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах. На выраженной и поздней стадиях необходимо назначение преднизолона и цитостатиков долгим курсом. Пульс–терапия их высокими дозами с последующим переводом на умеренные — наиболее эффективный метод при тяжелых проявлениях болезни Шегрена. При таких серьезных осложнениях, как полиневрит, васкулит, поражении почек, к лечению добавляются экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация. Остальные препараты назначаются в зависимости от состояния и сопутствующих заболеваний врачами специального профиля (офтальмологами, оториноларингологами, гепатологами, нефрологами, онкологами, пульмонологами и другими). Местная терапия при поражении глаз проводится препаратами искусственных слез. Ускорить же заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей. При сухости слизистой оболочки носа применяют турунды с физиологическим раствором. При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил). Недостаточность функции поджелудочной железы требует постоянного приема ферментов, а при болях в мышцах и суставах назначают нестероидные противовоспалительные препараты. При синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим еще и тщательный уход за зубами. Порой надо также соблюдать диету и ограничить физические нагрузки.

Синдром Шегрена не угрожает жизни больного, но способен снизить ее качество. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность пациента.

Синдром Шегрена — все особенности успешного лечения

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

Синдром Шегрена — что это за болезнь?

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Синдром Шегрена — причины

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Первичный синдром Шегрена

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Вторичный синдром Шегрена

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Синдром Шегрена — симптомы

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

  • суставные боли;
  • скованность мышц и суставов по утрам;
  • мышечная слабость;
  • мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
  • неврит лицевого или тройничного нервов;
  • геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
  • сухость влагалища.

Синдром Шегрена — дифференциальная диагностика

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Читать еще:  Интересные факты о ресницах

Синдром Шегрена — анализы

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

  1. В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
  2. Для ОАМ характерно наличие белка.
  3. Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
  4. Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
  5. Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена — лечение

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Можно ли вылечить синдром Шегрена?

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Синдром Шегрена — клинические рекомендации

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

  • глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
  • ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
  • иммуномодулятор Спленин;
  • антикоагулянт Гепарин;
  • Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
  • Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Болезнь Шегрена — лечение народными средствами

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

  • цветы ромашки — 1 ст.л.;
  • листья шалфея — 1 ст. л.;
  • вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

  1. Травы смешать и слегка измельчить.
  2. Воду закипятить и залить в сухую смесь.
  3. Лекарству нужно настояться минут 40.
  4. После процеживания оно готово к применению.

Синдром Шегрена — прогноз

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

Когда поцелуи становятся кислыми — болезнь Шегрена

Одним из самых сложных и опасных аутоиммунных заболеваний, способных привести к онкологии, является болезнь Шегрена. О том, как выявить это заболевание и приостановить его развитие, нашему корреспонденту рассказывает профессор, ведущий научный сотрудник Института ревматологии РАМН Владимир Иванович ВАСИЛЬЕВ.

– В медицинской литературе упоминаются то болезнь, то синдром Шегрена. Чем они отличаются и откуда у них такое необычное название?

– Семьдесят пять лет назад шведский офтальмолог Генрих Шегрен впервые описал этот недуг. Ключевой признак болезни таков: в результате хронического воспаления желёз, прежде всего слёзных и слюнных, они выделяют все меньше секрета, в результате чего пересыхают слизистые оболочки.

Когда глазу не хватает слёзной жидкости, в нем ощущается жжение и как бы присутствие инородного тела, появляется светобоязнь. При поражении слюнных желёз нарастает сухость полости рта, возникают болезненные отеки слюнных желёз, кариес зубов, кислый привкус во рту. «Кислый поцелуй» таких больных – а недуг этот почти всегда женский – неприятен. Поэтому моим пациенткам, которым приходится целовать внуков, мужей, любимых, я советую чаще пользоваться леденцами.

Нарушения в других железах приводят к сухости кожи, слизистых оболочек носовой полости, трахеи и бронхов, пищевода, области гениталий. В желудке часто начинается атрофический гастрит.

Если мы говорим о болезни Шегрена, то она начинается с «высыхания» желёз и затем на какой-то период часто им и ограничивается. В таком случае пациент жалуется главным образом на вышеперечисленные симптомы, а иные, то есть не связанные с железами, если и возникают, то беспокоят меньше. Например, утренняя скованность как признак воспаления суставов, развившегося на фоне болезни Шегрена, длится не больше 10-20 минут.
Что же касается синдрома Шегрена, то он начинается вторично в рамках других аутоиммуннных заболеваний. Чаще всего это хронический билиарный цирроз печени (70%), ревматоидный полиартрит (25%), системная красная волчанка (10%). Характерно, что утренняя скованность у больного, где синдром Шегрена развился на фоне полиартрита, не проходит часами, зато все симптомы пересохших желёз проявляются не столь сильно, как при одноименной болезни.

– Получается, что болезнь Шегрена сильнее всего бьёт по железам, а другие органы поражаются меньше. Зато при синдроме Шегрена наблюдается обратная картина?

– В большинстве случаев так оно и бывает. Синдром и болезнь Шегрена встречаются примерно с одинаковой частотой: в целом примерно у 1% россиян в возрасте до 40 лет и приблизительно у 4% населения после 60 лет, то есть этот недуг весьма распространен. В России им страдают более 2,5 миллионов человек.

Поскольку у синдрома и болезни Шегрена гораздо больше сходств, чем различий, да и разница между ними важна скорее для врача, а не для пациента, давайте дальше в нашем интервью пользоваться термином «болезнь Шегрена», в котором мы условно объединим оба этих варианта железистой патологии.

– Считается, что болезнь Шегрена обычно дебютирует на фоне простуды, гриппа у стареющей женщины, во время менопаузы или вскоре после нее. Значит, все же можно говорить о каких-то приемах профилактики недуга?

– Вы привели данные медицинской литературы. А вот мой опыт говорит, что примерно в 80% случаев болезнь начинается у женщин среднего и даже молодого возраста при остром эмоциональном стрессе. Причинами стресса могут служить развод, конфликт на работе, а нередко и что-то незначительное. Скажем, провал на экзамене. Развитию такой реакции способствуют психологические особенности человека: чаще всего наши пациентки – сверхответственные, сверхтребовательные к себе, мнительные, тревожные люди с повышенной эмоциональностью.

Поэтому если уж говорить о профилактике, то посоветовал бы женщинам менее эмоционально реагировать на острые ситуации. Помнить, что из-за низкой «стрессоустойчивости» они подвержены особому риску не только по отношению к аутоиммунным заболеваниям, но и к инфаркту, гипертонии, язве желудка.

– Владимир Васильевич, но нет ли противоречия в ваших высказываниях? Сначала вы сказали, что болезнь Шегрена в 4 раза чаще встречается у пожилых пациентов старше 60 лет, чем в более раннем возрасте, а затем – что эта болезнь обычно начинается в молодом и среднем возрасте…

Читать еще:  Какими способами можно удлинить ресницы

– Болезнь Шегрена – достаточно сложное для диагностики заболевание, которое врач может много лет, а то и одно-два десятилетия принимать за аутоиммунные поражения суставов, печени, слёзных желез и других органов. Поэтому подавляющее большинство диагнозов болезни Шегрена у пациентов удаётся уточнить только к 50-60 годам.

И кстати, даже такая, прямо скажем, не полностью удовлетворяющая специалистов возможность, появилась в мировой медицине только в последние два десятилетия, в основном благодаря прогрессу так называемых иммунногистохимических методов анализа сыворотки крови. Именно в эти годы, скорее всего как раз из-за совершенствования диагностических приёмов, наблюдался настолько «бурный рост заболеваемости» этим недугом, что сегодня, в отличие от ситуации 1980 годов и ранее, никому из специалистов по аутоиммуным патологиям уже и в голову не придет отнести болезнь Шегрена к редким заболеваниям.

— А как этот симптомокомплекс выявить, и вообще как устанавливается окончательный диагноз болезни Шегрена?

– Сделать это точно способна только бригада врачей – ревматолог, офтальмолог и стоматолог. Дело в том, что сухость глаз и рта, а тем более, суставные и прочие «внежелезистые» симптомы, наблюдаются и при многих других недугах. Поэтому доказать присутствие болезни Шегрена могут лишь три специалиста вместе, причем каждому из них необходимо обязательно сделать несколько анализов. Например, стоматолог использует микроскопическое исследование кусочка слюнных желёз, их рентгенограмму и одночасовое измерение выделения слюны.

На основании анализов крови ревматолог сравнит присутствие в ней различных белков воспалительного и аутоиммунного происхождения. Скажем, показатель СОЭ при болезни Шенгрена обычно очень высока – до 60 мм/час. Но зависит это в основном от повышения в крови уровня белков аутоиммунного происхождения – иммуноглобулинов. Зато тесты на «воспалительные» белки крови нередко бывают отрицательные.

– В аптеках всегда в большом ассортименте представлены всевозможные искусственные слезы, опрыскиватели и мази для рта. Поэтому лечение этого недуга, по крайней мере на ранних стадиях, не представляет труда?

– Вы говорите о так называемой заместительной терапии. Так вот она, хотя и незаменимый, но не первостепенный способ борьбы с этим недугом. Главная же задача лечения, которая, подчеркну, должна решаться с первых же месяцев болезни – подавление аутоиммунной агрессии в организме. Иначе говоря, иммунносупрессивная терапия. Но здесь она проводится иначе, чем при других аутоиммунных заболеваниях!

Ранее считалось, что таким пациентам достаточно заместительной терапии. А иммунносупрессивную надо начинать только тогда, когда возникнут осложнения. У нас по этому вопросу давно была особая точка зрения. Лишь в последнее десятилетие наша точка зрения стала находить все больше сторонников в мире. В России же благодаря лечению болезни Шегрена по способу, разработанному в нашем Институте, удалось добиться того, что для 80% пациентов продолжительность жизни превышает 70 лет!

Но мы пришли бы и к лучшим результатам, если бы в различных регионах России наблюдалось большее понимание нашей лечебной тактики со стороны врачей-ревматологов, к которым возвращаются пациенты после консультаций и лечения в московском Институте ревматологии. «Вот так намудрили столичные профессора! – подшучивают над нами в районных поликлиниках. – Рака у больного нет, только железы пересохли, а ему выписали цитостатики. Палят из пушки по воробьям!». И отменяют назначенную нами терапию цитостатиками, что ухудшает течение заболевания.

– Владимир Иванович, расскажите подробнее об этих ваших «пушечных выстрелах».

– Я их начал в 1975 году, когда решил найти эффективный приём профилактики перерождения болезни Шегрена в злокачественные новообразования. В течение 30 лет наблюдал три группы таких больных. Лечение они получали различное.

100 пациентов отказались от любой другой терапии, кроме заместительной. 150 больных использовали гормональный препарат преднизолон, который применяется и при прочих аутоиммунных заболеваниях. 140 пациентов принимали в рамках иммунносупрессивной терапии лейкеран и циклофосфан. Это цитостатики, то есть лекарства, неспецифически подавляющие деление клеток. В результате в первой группе рак развился у 28 человек, во второй – у 9. А в третьей – у трех. Всего-навсего!

Но с годами наблюдений над моими больными я заметил и другое чрезвычайно важное преимущество такого лечения. Поражения желёз у таких пациентов были менее выражены, чем в других группах. Скажем, реже наступали такие тяжелейшие осложнения сухого глаза, как прободения роговицы. Да и заместительная терапия давала большую отдачу. А ведь это очень важно. Например, закапывать капли в глаза (а это лишь одна из многих ежедневных процедур) некоторые из таких пациентов должны через каждые полчаса! Отечественных искусственных слез не выпускают, импортный же флакон стоит 300-400 рублей и больше.

В случае болезни Шегрена цитостатики для подавления размножения лимфоцитов в железах надо применять много лет, но в значительно меньших дозах, чем при раковых заболеваниях. И обязательно следует добавлять гормональные препараты. Они восстанавливают деятельность костного мозга, которую подавляют цитостатики. Однако и гормоны мы назначаем в меньших дозах, чем при лечении других аутоиммунных заболеваний.

В случае болезни Шегрена лучший цитостатик – лейкеран (Великобритания). Его принимают по 4 мг в день курсами по несколько лет без перерывов. Преднизолон добавляют по 5 мг в день. Но месячное лечение лейкераном обходится свыше 1500 рублей. А в федеральный льготный список он не включен. Вот и лечись!

– А какие цитостатики остались доступны?

– Приходится назначать метатрексат, хотя это лекарство токсично для печени. Его принимают по 7,5-10 мг в неделю. Из доступных по цене препаратов хорошо помогает циклофосфан, но он назначается врачом только в виде внутримышечных инъекций и при наиболее тяжелых осложнениях. В таблетках он не эффективен.

– Появились ли за последние годы принципиально новые препараты для лечения болезни Шегрена?

– Если говорить об иммунносупрессивной терапии, то это препарат мабтера (Швейцария). Действуя подобно цитостатикам, он тормозит деление не всех клеток организма, а только лимфоцитов, от «агрессивности» которых и зависит течение болезни Шегрена. При минимальных побочных эффектах мабтера позволяет добиться стойкого многолетнего затухания заболевания.

Есть новшества и в заместительной терапии. Изобретены зубные пасты для лучшей санации полости рта и капли для глаз, в состав которых введен цитостатик циклоспорин. Применение этих средств для местного излечения «сухих» желез оказалось гораздо эффективнее, чем ранее используемых препаратов заместительной терапии.

– Но все эти замечательные лекарства недоступны российским больным?

– Увы. Россияне, страдающие болезнью Шегрена, получают бесплатно мабтеру только в случаях перерождения этого недуга в лимфому. Или тогда, когда синдром протекает на фоне ревматоидного артрита, где не действуют все прочие лекарства. Считаю такое положение недопустимым. Поэтому директор Института ревматологии, академик РАМН Е.Л.Насонов и я направили в Минздрасоцразвития письмо, где мы отстаиваем необходимость включения мабтеры в список получаемых пациентом бесплатно препаратов для лечения болезни Шегрена, независимо от того, происходит ли озлокачествление, или присутствует ли к тому же ревматоидный артрит. Надеемся, что нас услышат.

5.12.11 Александр РЫЛОВ, кандидат медицинских наук
Журнал «60 лет – не возраст»

Болезнь и синдром Шегрена

Сегодня поговорим о болезни и синдроме Шегрена, вы еще могли слышать такое название как «сухой синдром». Но некоторые до сих пор путают болезнь и синдром Шегрена.

Читать еще:  Компрессионный трикотаж ergoforma

Болезнь Шегрена – это системное заболевание, характерной чертой которого является хроническое аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез.

Синдром Шегрена – аналогичное болезни Шегрена поражение слюнных и слёзных желёз, развивающееся у 5-25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще ревматоидным артритом, у 50-75% больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени) и реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Заболевание считается довольно редким, заболеваемость колеблется от 4 до 250 случаев на 100000 населения. Пик заболеваемости приходится на 35-50 лет. Женщины болеют в 8-10 раз чаще мужчин.

Диагноз болезни Шегрена устанавливается на основании жалоб, данных истории болезни, клинико-лабораторного и инструментального обследования пациента, и обязательно при исключении других заболеваний, о которых речь пойдет дальше.

Клинические признаки, повышающие вероятность болезни Шегрена.

Поражение секретирующих эпителиальных желёз (аутоиммунный эпителиит).

  • Слюнные железы: сиаладенит (чаще паротит), субмаксиллит или постепенное увеличение околоушных/поднижнечелюстных слюнных желёз, редко — малых слюнных желёз слизистой полости рта.
  • Сухой коньюнктивит/кератоконъюнктивит наблюдается у всех больных в зависимости от длительности течения и стадии развития заболевания.
  • Поражение красной каймы губ — хейлит, рецидивирующий стоматит, сухой субатрофический/атрофический ринофаринголарингит.
  • Поражение эпителия желчевыводящих путей и канальцевого аппарата почек.

Внежелезистые системные проявления

  • Боли в суставах (артралгии) наблюдаются у 70% больных. У трети больных встречается рецидивирующий неэрозивный артрит, преимущественно мелких суставов кистей.
  • Васкулит: язвы, преимущественно на голенях, реже на верхних конечностях и слизистой оболочке полости рта.
  • Поражение почек: интерстициальный нефрит, гломерулонефрит, нефротический синдром.
  • Поражение периферической нервной системы: полинейропатия, множественная мононевропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия.

Методы диагностики.

Для диагностики поражения слюнных желез используют:

  • сиалографию околоушной слюнной железы с омнипаком,
  • биопсию малых слюнных желёз нижней губы,
  • биопсию увеличенных околоушных/поднижнечелюстных слюнных желез,
  • сиалометрию (измерение стимулированной секреции слюны),
  • УЗИ и МРТ слюнных желез.

Для диагностики поражения глаз (сухого кератоконъюнктивита) используют:

  • тест Ширмера (снижение слёзовыделения после стимуляции нашатырным спиртом),
  • окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы флюоресцеином и лиссаминовым зеленым,
  • определение стабильности слезной пленки по времени образования «сухих пятен» на роговице (в норме составляет более 10 сек).
  • Снижение уровня лейкоцитов (лейкопения) — является характерным признаком заболевания, часто связано с высокой иммунологической активностью болезни.
  • Повышение СОЭ — выявляются примерно у половины больных.
  • Увеличение СРБ — НЕ характерно для болезни Шегрена. Высокие цифры наблюдаются при тяжелом течении болезни и развитии осложнений.
  • Ревматоидный (РФ) и антинуклеарный фактор (АНФ) определяются у 95-100% больных.
  • Антитела к Ro/SS-A и La/SS-B ядерным антигенам при использовании иммуноферментного метода выявляются у 85-100% больных. Одновременное обнаружение Ro и La антител наиболее специфично для болезни Шегрена, но наблюдается только у 40-50% больных. La антитела более специфичны для заболевания.
  • Криоглобулины выявляются у трети больных.
  • Снижение С4 компонента комплемента является неблагоприятным признаком, влияющим на выживаемость больных при этом заболевании.
  • Увеличение IgG и IgA, реже IgM.

Критерии диагноза болезни Шегрена:

  1. Поражение глаз — сухой кератоконъюнктивит
  2. Поражение слюнных желез — паренхимотозный сиаладенит
  3. Лабораторные признаки: положительный ревматоидный фактор или положительный антинуклеарный фактор (АНФ) или наличие анти-SSA/Ro и (или) анти-SSB/La антиядерных антител

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев (1 и 2) и не менее одного признака из 3 критерия, при исключении аутоиммунных заболеваний (СКВ, ССД, РА, аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний).

Синдром Шегрена может быть поставлен при наличии чётко верифицированного аутоиммунного заболевания и одного из первых двух критериев.

Дифференциальная диагностика

Симптомы болезни Шегрена не уникальны: сухость глаз и полости рта могут встречаться при различных заболеваниях и состояниях.

Сухость глаз: сухой кератоконъюнктивит, гиповитаминоз А, химические ожоги, блефарит, поражение V черепного нерва, ношение контактных линз, врожденные и приобретенные заболевания слезных желез, саркоидоз, ВИЧ-инфекция, реакция «трансплантат против хозяина», паралич лицевого нерва и др.

Сухость рта: лекарственные препараты (диуретики, антидепрессанты, нейролептики, транквилизаторы, седативные, антихолинергические), тревожное состояние, депрессия, саркоидоз, туберкулёз, амилоидоз, сахарный диабет, панкреатит, лимфомы, дегидратация, вирусные инфекции, облучение, постменопауза и др.

Лечение.

Цели лечения: достижение ремиссии заболевания, улучшение качества жизни больных, предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.

Нефармакологические подходы к «сухому» синдрому:

  1. Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
  2. Ограничить применение препаратов, усиливающих сухость и определенных раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
  3. Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости облегчает симптомы сухости рта.
  4. Полезна стимуляция выделения слюны с использованием жевательной резинки и леденцов без сахара.
  5. Тщательная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
  6. Терапевтические контактные линзы для дополнительной защиты эпителия роговицы, однако их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением.

Лечение железистых проявлений болезни Шегрена.

  1. Для замещения объема слезы пациентам следует 3-4 и более раз в день использовать «искусственные слезы». При необходимости интервал между закапыванием слез может быть сокращен до 1 часа. Для усиления эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости, но такие препараты лучше применять на ночь из-за возникновения эффекта помутнения зрения.
  2. Обязательно использование антибактериальных капель.
  3. Использование препаратов-заменителей слюны на основе муцина и карбоксиметилцеллюлозы восполняет её смазывающие и увлажняющие функции, особенно во время ночного сна (Oral balance гель, Biotene ополаскиватель, Salivart, Xialine).
  4. Учитывая высокую частоту развития кандидозной инфекции при наличии «сухого синдрома», показано локальное и системное противогрибковое лечение.
  5. Офтальмологическая эмульсия Циклоспорина А (Restasis) рекомендуется для лечения сухого кератоконъюнктивита.
  6. Локальное применение НПВП уменьшает дискомфортные ощущения в глазах, однако, может провоцировать повреждения роговицы.
  7. Приемлемым считается местное применение глюкокортикостероидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита.
  8. Для стимуляции секреции слюнных и слезных желез применяются пилокарпин (Salagen) или цевимелин (Evoxac).
  9. Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
  10. При возникновении болезненных ощущения во время полового акта (диспареунии) рекомендуется местное использование лубрикантов, а в постменопаузальном периоде показано локальное и системное применение эстрогенов.

Лечение внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена.

Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан) и биологические (ритуксимаб) препараты.

  1. Больным с минимальными системными проявлениями назначают глюкокортикоиды в малых дозах либо НПВП.
  2. При значительном увеличении больших слюнных желёз (после исключения лимфомы), отсутствии признаков тяжёлых системных проявлений, умеренных и значительных сдвигах показателей лабораторной активности необходимо назначение малых доз глюкокортикоидов в сочетании с лейкераном в течение нескольких лет.
  3. При лечении васкулита назначается циклофосфан.
  4. Тяжелые системные проявления требуют более высоких доз глюкокортикоидов и цитостатических средств в сочетании с интенсивными методами терапии.

Интенсивная терапия должна использоваться при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях болезнью с целью купирования высокой иммуновоспалительной активности, изменения характера течения и улучшения прогноза заболевания.

Применение генно-инженерных биологических препаратов позволяет контролировать системные внежелезистые проявления болезни и уменьшать функциональную железистую недостаточность.

Профилактика.

Первичная профилактика невозможна ввиду неясной этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострения, прогрессирования заболевания и своевременное выявление развивающихся лимфом. Она предусматривает раннюю диагностику и своевременно начатую адекватную терапию. Некоторые больные нуждаются в ограничении нагрузки на органы зрения, голосовые связки и исключении аллергенов. Больным противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью должны применяться электропроцедуры.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector