0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Анофтальм или отсутствие глазного яблока

Анофтальм или отсутствие глазного яблока

Офтальмолог должен ставить точный диагноз пациенту с размерами глаз меньше нормы или с аномалиями структур переднего или заднего сегмента.

Точный диагноз позволяет провести качественное консультирование пациента и его семьи, сделать обоснованные предположения о влиянии имеющейся патологии на зрительные функции и вероятности развития осложнений в будущем.

Состояния, сопровождающиеся малыми размерами глазного яблока, включают в себя микрофтальм и анофтальм, нанофтальм, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело и некоторые случаи аниридии и аномалии Петерса.

Анофтальм и микрофтальм встречаются редко, заболеваемость составляет от 2 до 19 на 100000 живых новорожденных, соответственно. Они часто сопровождаются системными аномалиями.

Хотя описанные факторы риска включают в себя возраст матери старше 40 лет, многоплодие, низкий вес плода и короткий срок гестации, универсальной причины выявить не удалось; также, вероятно, отсутствует увеличение заболеваемости в отдельных регионах, что могло бы указывать на роль факторов окружающей среды.

Анофтальмом называется отсутствие глазного яблока или, чаще, если глазное яблоко не визуализируется, а при патологоанатомическом исследовании выявляются кистоподобные зачатки глаза.

Термин «клинический анофтальм» подчеркивает, что существует спектр состояний, при которых анофтальм смешивается с микрофтальмом. Истинный анофтальм часто сопровождается отсутствием зрительного нерва и хиазмы, как, например, у некоторых пациентов с мутациями SOX2.

Развиваются вторичные изменения глазницы, обычно в той или иной степени замедляется рост орбиты. Экстраокулярные мышцы могут отсутствовать, канал зрительного нерва также часто сужен.

Конъюнктивальный мешок может быть маленьким. Хотя отсутствие растущего глаза не влияет на развитие костной глазницы, оно оказывает очень сильное влияние на рост глазницы. Средний переднезадний размер глаза доношенного младенца и взрослого составляют приблизительно 17 и 23,8 мм соответственно, нормальные размеры глаза новорожденного составляют 70% от размеров глаза взрослого. Объем глазницы стремительно увеличивается в первые три года жизни, особенно быстро в первый год.

Хотя объем глазницы невозможно измерить при помощи традиционной двухмерной рентгенографии, горизонтальный и вертикальный размеры входа в глазницу от его края у взрослых с врожденным анофтальмом или у перенесших энуклеацию на первом году жизни уменьшены.

При применении орбитального импланта рост глазницы ускоряется вдвое, но при выполнении энуклеации в старшем возрасте объем снижается еще в меньшей степени. Как представляется, рост глазницы прекращается в возрасте около 15 лет; энуклеация в более старшем возрасте не вызовет заметных изменений размеров глазницы.

Анофтальм развивается при нарушении выпячивания глазного пузыря или прекращении его развития на ранних сроках.

Вторичный или дегенеративный анофтальм развивается, когда уже сформированный глазной пузырь подвергается дегенерации. На такой механизм патогенеза могут указывать наличие зрительного нерва, хиазмы и зрительного тракта.

Высказывались различные предположения об этиологии анофтальма; вероятные причины те же, что и при микрофтальме. Двустороннее поражение и тяжелые дефекты указывают на раннее тератогенное воздействие или генетический дефект.

При изолированной патологии механизм наследования может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным. В семьях с явным менделевским наследованием глазная патология может быть асимметричной или даже односторонней. Одна из наиболее частых причин анофтальма — мутация SOX2.

Генетические причины анофтальма и микрофтальма описаны в отдельной статье на сайте.

Двусторонний анофтальм у девочки с мутацией SOX2.
Зрительные пути также отсутствуют.

Анофтальм

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

Общие сведения

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Причины анофтальма

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

  • Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
  • Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
  • Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
  • Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
  • Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
  • Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.
Читать еще:  Желтое пятно глаза

Патогенез

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

Классификация

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

  • Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
  • Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Симптомы анофтальма

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Осложнения

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Диагностика

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

  • Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
  • КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
  • УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
  • Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

Лечение анофтальма

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

  • Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
  • Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Прогноз и профилактика

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

Читать еще:  Необходимость хирургического вмешательства

Анофтальм — причины и лечение

Врожденный анофтальм – заболевание, которое сопровождается полным отсутствием глазного яблока. Кроме того, при этом присутствует аномалия век.

Встречается данная патология в 0,4% случаев среди детей с аномалией глаз, при этом абсолютное число пациентов составляет 1-2,1 на 10 тысяч новорожденных.

При истинном анофтальме помимо самого глазного яблока, не развит также и оптический нерв, наружное коленчатое тело, хиазма. В случае мнимого анофтальма отсутствует только структура самого глазного яблока. При рентгенографическом исследовании выявляют закрытие канала зрительного нерва (в случае истинной патологии) или его существование (при мнимом анофтальме).

Причины

Причины анофтальма включают следующие категории:

  • Наследственно-генетические аномалии;
  • Развитие внутриутробных инфекций, которые повлияли на формирование органа зрения (краснуха, опоясывающий лишай, корь);
  • Внутриутробные дегенеративные изменения (амниотические тяжи).

Часто анофтальм является одним из симптомов различных врожденных синдромов.

Клиническая картина

При осмотре в области глазницы не удается обнаружить глазное яблоко, однако в ходе инструментального обследования иногда удается выявить зачаток глаза. В случае врожденного анофтальма происходит уменьшение в размере конъюнктивальной полости, которая приобретает коническую форму. Также изменяется и строение век: отмечается укорочение глазной щели, отсутствие складки верхнего века. Возникает заворот век и внутренний эпикантус.

Диагностика

При сборе анамнеза следует обратить внимание на перенесенные матерью в период вынашивания ребенка вирусные инфекции, травматические повреждения, воздействия радиации или химических агентов.

При общем осмотре врач оценивает форму глазной щели и век, изучает состояние конъюнктивального мешка.

При биомикроскопии дополнительно оценивают состояние ресниц, роговицы, краев век и конъюнктивы.

При диагностике анофтальма используют следующие инструментальные методы:

  • Эхография позволяет выявить наличие самого глазного яблока, а также его состояние.
  • При КТ оценивают величину орбиты, а также наличие зачатков глаза и их структуру.

Лечение

При лечении анофтальма врач приследует следующие цели:

  • Профилактика асимметрии лица, которая без лечения может прогрессировать;
  • Коррекция роста костей черепа в области орбиты;
  • Исправление косметического дефекта;
  • Правильное формирование век и полости конъюнктивы;
  • Устранение психологической травмы и помощь в социальной адаптации.

Пациентов с анофтальмом можно прооперировать. При этом хирургическое вмешательство по коррекции формы глазной щели и век проводится в условиях стационара.

Немедикаментозное воздействие

В первые годы жизни такая тактика при анофтальме является предпочтительной. При этом выполняют постепенное протезирование орбиты с использованием протезов, размер которых увеличивается по мере роста ребенка. Эту методику лучше применять, начиняя с первого месяца жизни ребенка, так как в этом случае эффективность ее будет выше.

Медикаментозное лечение

Препараты при анофтальме используют с целью профилактики инфекций: мирамистин 0,01%, хлоргексидин 0,05%. Также для промывания можно использовать растворы, которые предназначены для замачивания и обработки контактных линз. Важно отметить, что протез нельзя протирать сульфацетамидом.

Хирургическое лечение анофтальмии

В раннем возрасте хирургическое лечение не проводят, так как при проведении наружной кантотомии происходит не увеличение глазной щели, а ее серьезная деформация. Это является причиной невозможности последующего протезирования. В связи с этим оперативное лечение проводят только тогда, когда протезирование закончено. Чаще всего эту манипуляцию выполняют в 7-8-летнем возрасте.

С целью первичной коррекции выполняют пластику наружного и внутреннего углов, устранение заворота век, отсроченная пластика культи, коррекция лагофтальма, формирование складни верхнего века и исправление расположения ресниц. Не выполняют при анофтальме операции с трансплантацией лоскутов слизистого покрова губы или кожи.

Дальнейшее ведение

После операции необходимо регулярное соблюдение гигиенических процедур (полости и протеза).

Если протезирование начато в раннем возрасте, а также при своевременной замене протезов, прогноз относительно благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Анофтальм или отсутствие глазного яблока

Анофтальм в офтальмологии определяет отсутствие глазного яблока.

Это сопровождается полной потерей зрения, сужением полей зрения. При зрительных нагрузках наблюдается повышенная усталость.

Для диагностики используют специальное офтальмологическое оборудование. Лечение проводят только одним методом – протезированием. Врожденный вид патологии требует немедленного обследования врача и проведения операции. В противном случае могут возникнуть тяжелые осложнения.

Причины

Данная патология возникает у каждого человека индивидуально. Этиологию определяет врач после полноценного обследования. Анофтальм имеет врожденную и приобретенную форму.

К основным причинам развития относятся:

  • инфекционное поражение в период внутриутробного развития (возникает впоследствии кори, ветрянки, краснухи, герпеса);
  • синдром амниотических тяжей – основная причина многих патологических изменений зрительных структур;
  • генетические мутации (часто возникает на фоне таких синдромов – Ленца, Лохманна, Патау);
  • влияние тератогенных факторов, которые проводят ионное излучение на зрение;
  • чрезмерное употребление наркотических веществ, лекарственных препаратов, алкоголя;
  • бытовые или производственные травмы;
  • хронические офтальмологические заболевания;
  • наличие онкологии (при удалении опухоли может понадобиться удаление глазного яблока).
Читать еще:  Как сузить сосуды головного мозга

Если своевременно обращаться к врачу, то можно избежать развития такой патологии. В группе риска может оказаться каждый человек . Опасности подвергаются пациенты с наличием генетических заболеваний. Несвоевременное лечение приводит к развитию нежелательных последствий и поражению здорового глаза.

Безоперационное лечение глаз за 1 месяц.

Виды анофтальма

В основном выделяют врожденную и приобретенную форму этого заболевания. Патология может поражать один или оба глаза. В офтальмологии выделяют такие формы анофтальма:

  • Истинная . Этот вид патологии относится к врожденным. Сопровождается отсутствием зрительного нерва, хиазмы, наружного тела. Часто возникает одновременно с развитием других патологий
  • Мнимая . Данная форма является приобретенной. В этом случае наблюдается полное отсутствие глаза. С помощью рентгена можно определить локализацию зрительного нерва.

Определить форму заболевания можно только после полноценного обследования. В любом случае пациенту понадобится оперативное вмешательство. Это поможет скрыть выраженный косметический дефект.

Диагностика

Определить отсутствие глаза можно при визуальном осмотре. На первом приеме врач изучает анамнез пациента, чтобы исключить врожденную форму патологии . Также важно выслушать жалобы. Дополнительно понадобится глубокий осмотр состояния глаз:

Результаты этих обследований помогают определить этиологию данного заболевания . В процессе наружного осмотра, врач должен определить отсутствие глазного яблока. Также следует использовать тонометр для контроля внутриглазного давления в здоровом органе. При развитии вторичных осложнений данной патологии наблюдается стремительное снижение остроты зрения .

Достаточно редко такое поражение возникает на обоих глазах. Человек страдает от полного отсутствия зрительной функции . Таким людям очень сложно. Кроме этого, требуется постоянный контроль офтальмолога, чтобы предотвратить воспалительные процессы.

В процессе диагностики очень важно определить состояние щитовидной железы . Для этого проводят УЗИ. Дополнительно назначают анализы для определения уровня гормонов. Пациентам с врожденной формой заболевания потребуется консультация генетика. После полноценного обследования врач определяет лечение и вспомогательную терапию.

Лечение

Лечение зависит от вида патологии и причины ее возникновения. Также учитывают степень поражения. Одним из эффективных методов является проведение оперативного вмешательства . Поскольку зрение восстановить невозможно, то это является единственным методом. При наличии генетических заболеваний потребуется консультации профильного врача для поддержки организма.

Операция предусматривает протезирование глазного яблока. Это выполняют в несколько этапов:

  • подготовка необходима перед радикальным вмешательством;
  • врач определяет индивидуальное протезирование.

Медикаментозное лечение также понадобится. Ежедневно необходимо обрабатывать глаз антисептическими растворами . Лечение определяет исключительно врач, учитывая этиологию и форму заболевания. Вылечить данную болезнь народными средствами невозможно. Также врачи категорически не рекомендуют заниматься самолечением. Это может привести к развитию тяжелых осложнений и последствий

Осложнения

Если вовремя не произвести протезирование при врожденной форме заболевания, то позже это может стать причиной асимметрии лица. При этом наблюдается опущение бровей. С возрастом ребенка эти симптомы только ухудшаются. В дальнейшем это может стать причиной нарушения жевательных функций и нормального дыхания.

Если в том месте, где должно было быть глазное яблоко, наблюдается его зачаток, то это может стать причиной развития инфекции и других воспалительных процессов. Повышается риск развития флегмоны орбиты и абсцесса. Избежать осложнений можно только одним методом – своевременно обратиться к врачу. В противном случае это только ухудшит самочувствие пациента.

Также могут появиться нарушения других систематичных расстройств. Для предотвращения нежелательных последствий, врачи могут использовать оперативное вмешательство. Особенно при развитии подозрительных признаков. Медикаментозное лечение при этом используют в качестве вспомогательной терапии.

Неправильное лечение может стать причиной развития таких осложнений: внутренние кровоизлияния, отечности, повреждение зрительного нерва. Поэтому следует обращаться только к квалифицированным и опытным врачам.

Прогноз

Если у пациента есть подозрение на развитие такой патологии, ему необходимо обратиться к офтальмологу . Прогноз зависит от этиологии и степени поражения этим заболеванием. Возникновение болезни в связи с генетическими нарушениями, потребуется постоянный контроль врача. Постоперационный период требует соблюдения всех правил реабилитации. Наличие злокачественных образований может иметь неутешительный прогноз.

Профилактика

Главные правила профилактики – здоровый образ жизни и отказ от вредных привычек. В ежедневном рационе должно быть необходимое количество витаминов и микроэлементов. При подозрении развития офтальмологических заболеваний требуется осмотр у врача. После полноценного обследования назначают правильное лечение. Это поможет предотвратить развитие приобретенной формы.

Развитие данной патологии сопровождается сильным дискомфортом. Пациент страдает от физических неудобств и эмоционального стресса. Отсутствие глаза позволяет приобрести статус инвалида.

Полезное видео

Плохое зрение значительно ухудшает качество жизни, лишает возможности видеть мир таким, каким он есть. Не говоря о прогрессировании патологий и полной слепоте.

МНТК «Микрохирургии глаза» опубликовал статью о безоперационном восстановлении зрения до 90%, это стало возможно благодаря.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector