0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Какая средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии

Чем грозит стеноз легочной артерии?

Дата публикации статьи: 11.09.2018

Дата обновления статьи: 19.12.2019

Стеноз легочной артерии – это порок сердца врожденной или приобретенной этиологии, в результате которого у пациента отмечается сужение просвета легочного ствола, что является фактором развития нарушений кровообращения.

Чтобы разобраться в опасности патологии, нужно иметь представление о ее причинах, клинической картине, методах диагностики, а также лечении и прогнозе болезни.

Виды и причины

Исходя из уровня нарушения кровообращения, врачи разделяют порок на четыре типа:

  1. Подклапанный тип стеноза, 5% от общего числа. При нем наблюдаются воронкообразные изменения выносящих структур правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечных и фиброзных волокон.
  2. Надклапанный стеноз наблюдается у 5-10% пациентов. Это недоразвитие или поражение стенок артерии.
  3. Клапанная форма стеноза. Она развивается в 85% случаев. Это состояние, при котором створки клапанов утолщаются, деформируются и создают препятствие току крови.
  4. Комбинированная формы. Для нее характерно сочетание двух или более видов стеноза с развитием тяжелой клинической симптоматики.

Для практичности применяется классификация, которая основывается на показателе градиента давления между артерией и полостью правого желудочка, а также систолического АД в ней:

  1. Первая стадия стеноза — умеренное сужение. При этом показатели градиента давления и уровня систолического давления находятся в пределах 20-30 мм рт. ст. и 60 мм рт. ст. соответственно.
  2. Вторая стадия патологии — выраженный стеноз просвета артерии. Уровень градиента составляет 30-80 мм рт. ст., а показателя систолического давления – 60-100 мм рт. ст.
  3. Третья стадия заболевания — выраженный стеноз. Уровень градиента давления более 80 мм рт. ст., а показатель систолического давления более 100 мм рт. ст.
  4. На четвертой стадии болезни развиваются процессы декомпенсации. В этом случае наблюдается снижение градиента и уровня систолического давления в результате развития сократительного типа недостаточности.

Врожденный порок

Среди этиологических факторов ВПС у новорожденных детей врачи выделяют:

  • неблагоприятные условия жизни и труда женщины в период беременности, влияющие на здоровье плода;
  • наличие генетической предрасположенности к различным порокам структур сердечно-сосудистой системы у плода;
  • употребление будущей мамой алкогольных напитков, психоактивных и наркотических веществ, антибактериальных препаратов;
  • болезни вирусной этиологии у беременной, среди которых наиболее опасными считаются краснуха и инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие рентгеновского и других типов ионизирующих излучений в период вынашивания малыша.

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

  • атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
  • ревматическое поражение сердечных клапанов;
  • наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
  • очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Симптомы

Стеноз устья легочной артерии может проявлять себя разнообразной клинической картиной, которая зависит от стадии болезни.

При незначительных степенях сужения признаки патологии не отмечаются.

У детей

Для клинической картины заболевания в детском возрасте характерны:

  • бледность кожных покровов или акроцианоз – посинение щек, губ, кончиков пальцев, одышка, частые пневмонии, склонность к простудным заболеваниям;
  • отставание ребенка в физическом развитии;
  • быстрая утомляемость;
  • патологические шумы при прослушивании сердца;
  • обмороки.

У взрослых

Наиболее распространенными признаками сужения просвета сосудов в легких у людей старшего возраста являются:

  • частые головокружения;
  • затруднение дыхания;
  • общая слабость;
  • нарушение гемодинамики;
  • наличие систолического дрожания при аускультации;
  • сдавливающие боли в левой части грудной клетки;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит;
  • анасарка.

Диагностика

В первую очередь врач осуществляет сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни. После этого он проводит первичный осмотр.

Во время него выявляются внешние симптомы сужения просвета артерии. В случаях подозрения на стеноз специалист направляет больного на проведение дополнительных инструментальных методов диагностики.

Среди них наиболее эффективными являются:

  1. Электрокардиограмма. С ее помощью врач может выявить степень изменения миокарда в ответ на нарушение гемодинамики.
  2. Вентрикулография. В просвет бедренной артерии специалист вводит контрастное вещество, которое при нормальном кровотоке попадает в правые отделы сердца. После этого человеку проводится рентгеновское исследование. По результатам диагностики определяется степень сужения устья артерии.
  3. Ультразвуковое исследование. Оно проводится для получения детальной информации о структуре сердца, клапанов и крупных сосудов, отследить нарушения гемодинамики. ЭхоКГ позволяет определить показатели систолического давления в камере правого желудочка, а также соотношение уровня давления в легочной артерии и желудочке.
  4. Проведение катетеризации сердечных камер справа. Данную методику исследования проводят для определения уровня систолического давления в области легочного ствола и правого желудочка.
  5. Рентгенография органов грудной клетки. Она дает возможность определить конфигурацию сердца, крупных сосудов, выявить признаки сердечной недостаточности.
  6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. При их помощи врач получает точное понятие о состоянии просвета легочного ствола и правых отделов сердца. Эти методы диагностики являются наиболее точными.
  7. Зондирование. Для осуществления данной методики обследования пациенту через крупные сосуды вводится зонд в правые камеры сердца. При помощи него врач проводит оценку состояния легочного ствола, после чего ставит клинический диагноз.

Как проводится лечение?

При незначительном стенозе назначается медикаментозная терапия.

Основные группы применяемых средств указаны в этой в этой таблице:

ГруппаПрепараты
Калийсодержащие средстваАспаркам, Орокамаг, Калия оротат, Панангин
Витаминные комплексыВитамины группы A, B, C, P
Сердечные гликозидыДигоксин, Коргликон, Целанид, Строфантин

Лекарственные средства назначается для поддержания работоспособности сердца и крупных сосудов. Радикальным способом лечения стеноза является проведение операции.

Цель процедуры заключается в нормализации кровотока в правых отделах сердца. Тип процедуры определяется с учетом локализации патологических очагов.

  1. Баллонная вальвулопластика. Эффективно применяется при наличии у больного клапанных видов стеноза вен. Для ее проведения в устье пораженного сосуда вводится специальный баллон. После этого в нем устанавливается стент, с помощью которого происходит устранение сужения.
  2. В случае сужения надклапанной локализации, наиболее эффективным является резекция части сосудистых стенок, которые подверглась стенозу. Вместо нее накладываются заплатки, взятые из листков перикарда больного.
  3. Суть хирургической терапии подклапанных стенозов состоит в устранении зон гипертрофии сердечной мышцы в зоне правого предсердия.
  4. Для лечения комбинированного типа болезни применяется сочетание вышеописанных методик.

После ликвидации сужения оперативным путем кровообращения в области устья легочного ствола со временем нормализируется. Симптомы патологии постепенно уменьшаются, общее состояние пациента стабилизируется.

Прогноз жизни

Прогноз при стенозе легочной артерии у детей и взрослых, в случае соблюдения всех предписаний лечащего врача — благоприятный. Минимальный риск развития осложнений наблюдается в ситуациях, когда оперативное лечение было проведено в детском возрасте. А вот отсутствие своевременно оказанной терапии очень опасно, серьезные последствия и вероятность летального исхода увеличиваются в 4-5 раз.

Показатель средней продолжительности жизни при сужениях устья легочного ствола зависит от особенностей развития и течения патологических процессов. В среднем он составляет 30-40 лет. При несоблюдении предписаний лечащего врача пациент не проживает более 5 лет.

При минимальных врожденных формах стеноза показатели качества и длительности жизни больного не снижаются. Такие пациенты наблюдаются у кардиолога и в большинстве случаев не имеют группы инвалидности. После проведения оперативных манипуляций с использованием стентов средняя длительность жизни пациентов в 91% случаев составляет более 5 лет.

Стеноз легочной артерии

Кардиолог: «Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром. «
Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это.

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии. Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается. Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Читать еще:  Варикоз у подростков лечение

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

  • наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
  • экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

  1. клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
  2. подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
  3. надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

Клиническая картина

Если все же так случилось, что риск наличия рассматриваемой аномалии очень высок, следует внимательно изучить симптомы, которыми она может проявляться. Их яркость будет зависеть от степени сужения просвета сосуда. Например, умеренное сужение ЛА у новорожденного никоим образом не влияет на его самочувствие и поведение. Тогда есть вероятность того, что патология будет обнаружена совершенно случайно при проведении планового обследования. Если же сужение значительное, имеют место такие признаки:

  • синеватый цвет кожи в области носогубного треугольника;
  • синюшность губ и ногтевых пластин;
  • шумы в сердце, которые наблюдаются при его прослушивании.

Когда ребенок становится старше, могут появляться признаки сердечной недостаточности. Он будет быстро утомляться, даже после незначительных физических нагрузок испытывать затруднения в дыхании.

Если подобные симптомы имеют место, следует сразу обратиться к врачу. Стеноз легочной артерии не проходит сам. Более того, он может привести к развитию более серьезных болезней, вылечить которые будет на порядок сложнее.

Диагностика, как проходит обследование

Именно точная и качественная диагностика станет залогом успешного лечения стеноза клапана ЛА или другой формы патологии. Она будет заключаться в следующем:

  • сбор анамнеза;
  • физикальный осмотр;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • рентген грудной клетки.

В ходе такого обследования врачу удастся оценить работу сердца и его структурные изменения, если такие имеются, а также степень сужения ЛА. На основании полученных данных будет приниматься решение касаемо предстоящего лечения.

Лечение и его особенности

Основным методом лечения в данном случае становится хирургическое вмешательство. Самым подходящим возрастом для его выполнения доктора считают промежуток 5-10 лет.

Внимание! Если признаки клапанного стеноза ЛА у новорожденного начали проявляться сразу, врачи отмечают угрозу для здоровья малыша, операция будет проводиться в срочном порядке.

Вид операции подбирается для каждого случая отдельно. Иногда может быть показана катетеризация ПЖ. Она производится через периферический сосуд, располагающийся на нижней конечности. Катетер продвигается к месту сужения ЛА. После этого он раскрывается в выводном отделе. При этом увеличенный баллон расширяет участок сосуда, нормализуя кровообращение. После того, как баллон сдувается, катетер извлекается из сосуда.

Иногда может быть показана хирургическая реконструкция. Она проводится в тех случаях, когда наблюдается гипертрофия мышечной ткани, располагающейся ниже клапана. Ее удаление позволяет восстановить кровоток.

При небольших размерах клапана, не позволяющих применить выше рассмотренные методы лечения, может использоваться специальная заплата. Она изготавливается из криоконсервированных тканей человеческого организма, поэтому хорошо воспринимается.

Как лечить клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, в каждом конкретном случае врач решает отдельно, зависимо от особенностей патологии, общего состояния маленького пациента.

Если говорить о средней продолжительности жизни при сужении ЛА, то прогнозы в большинстве своем положительные. Но, все зависит от степени выраженности аномалии, наличия сопутствующих нарушений, а также от своевременности диагностики, профессионализма лечащих докторов.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

клапан при врожденном стенозе

Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Приобретенный стеноз

    Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

    пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

    • Атеросклероз крупных сосудов,
    • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
    • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
    • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
    • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
    • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.
    Читать еще:  Варикоз на бедрах симптомы заболевания и методы лечения

    Симптомы стеноза легочной артерии у детей

    Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

    Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

    1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
    2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
    3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
    4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
    5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

    Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

    У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

    Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

    • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
    • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
    • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

    К какому врачу обращаться?

    Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

    Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

    Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

    В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

    1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
      • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
      • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
      • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
    2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
    3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
    4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
    5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

    Лечение стеноза легочной артерии

    Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

    Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

    • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
    • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
    • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

    эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

    В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

    Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

    В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

    Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

    Осложнения

    Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

    Прогноз

    Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

    Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

    На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

    Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

    © Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

    Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

    Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

    рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

    Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

    • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
    • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
    • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
    • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
    • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
    • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

    В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

    формы стеноза легочной артерии по расположению

    Читать еще:  Аппаратное лечение близорукости миопии у детей и взрослых

    Причины заболевания

    Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

    Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

    Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

    клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  • Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  • Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  • Вирусные заболевания матери во время беременности – краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  • Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  • Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.
  • Приобретенный стеноз

    Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

    пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

    • Атеросклероз крупных сосудов,
    • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
    • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
    • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии – сифилис, туберкулез (редко),
    • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
    • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

    Симптомы стеноза легочной артерии у детей

    Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

    Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

    1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
    2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
    3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
    4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
    5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

    Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

    У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

    Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

    • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
    • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
    • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

    К какому врачу обращаться?

    Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

    Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

    Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

    В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

    1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
      • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
      • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
      • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
    2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
    3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
    4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
    5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

    Лечение стеноза легочной артерии

    Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

    Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

    • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
    • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
    • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

    эндоваскулярная баллонная вальвулопластика – малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

    В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

    Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

    В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту. То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок. Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

    Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург и педиатр, наблюдающий малыша после выписки. В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

    Осложнения

    Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

    Прогноз

    Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

    Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

    На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

    голоса
    Рейтинг статьи
    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector