0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое колобома глаза причины симптомы лечение

Симптомы, диагностика и лечение колобомы глаз

Колобома глаза является дефектом зрительного аппарата. Данная патология преимущественно имеет врождённый характер, однако может иметь травматическое или приобретённое происхождение. Нередко колобома сопровождается другими пороками – «заячьей губой», расщеплением твёрдого нёба, известного как «волчья пасть». Как правило, нарушение имеет явные внешние признаки, и нередко способствует снижению остроты зрения.

Колобома и её разновидности

О наличии у пациента колобомы говорят в случае отсутствия фрагмента ткани в определённой глазной структуре. Таковыми могут стать верхнее или нижнее веко, радужка, хрусталик, зрительный нерв, сетчатка. Патологию выявляют достаточно редко. Среди новорожденных заболевание обнаруживается у одного младенца из 8 000.

Существует несколько классификаций колобомы. Учитывая степень охвата глазной структуры, различают следующие формы нарушения:

  • полную, распространяющуюся на весь глаз, проблематично поддающуюся лечению;
  • изолированную, при которой затрагивается определённый отдел глазного яблока;
  • комбинированную, наблюдаемую в области двух или трёх структур органа зрения.

В зависимости от того, в какой из частей глаза имело место неполноценное развитие, различается колобома радужки глаза, век, хрусталика, сетчатки, зрительного нерва, хориоидеи, сопряжённая с поражением радужной оболочки и цилиарного тела. Принимая во внимание расположение патологии, колобомы делятся на типичные, атипичные, односторонние и двусторонние.

Причины возникновения

Главной причиной возникновения колобомы считаются нарушения, произошедшие в период внутриутробного развития. Патология способна возникнуть у ребёнка в том случае, если у его матери во время беременности имелись серьёзные хронические болезни, или она перенесла какое-либо инфекционное заболевание, лечилась запрещёнными медикаментами, вела недопустимый образ жизни.

Если в период вынашивания женщина злоупотребляла алкогольной продукцией, принимала наркотические вещества, перенесла цитомегаловирусную или другую опасную инфекцию, значительно повышаются шансы возникновения у малыша не только колобомы, но и деформаций в области лица. Иногда патология бывает настолько незначительной, что выявляется только в процессе медицинского осмотра, а родители могут даже не догадываться об имеющейся у крохи офтальмологической аномалии.

К другим факторам, вызывающим развитие нарушения, относят генетические мутации, негативные последствия некроза, рубцевания тканей после травм, хирургических манипуляций в области глазных яблок.

Симптомы колобомы

Основные симптомы колобомы принимают форму:

  1. Косметических дефектов в области век или радужной оболочки, способных приводить к комплексу неполноценности, развитию депрессии, повышенной раздражительности.
  2. Ухудшения зрительного восприятия, нечёткости изображения.
  3. Неспособности визуализировать предметы, расположенные на близких расстояниях.
  4. Непереносимости яркого света, ухудшения ночного зрения, связанных с недостаточной функцией зрачкового сфинктера.
  5. Нарушения аккомодации, вызванной повреждением ресничного тела, отсутствием требуемой регулировки кривизны хрусталика.
  6. Ощущения сухости в глазу, постоянного или периодического дискомфорта.

При наличии патологии в области радужной оболочки какая-либо симптоматика, кроме косметического дефекта, часто отсутствует. Нестандартная форма зрачка не способна ухудшать качество зрения (при условии, что патология имеет незначительные размеры).

Если у пациента диагностирована колобома зрительного нерва, на фоне данного нарушения могут возникнуть косоглазие или скотома. Около 11% больных с таким диагнозом также имеют синдром CHARGE – заболевание, объединяющее симптомы в виде порока сердца, замедленного роста, гипоплазии гениталий, глухоты, связанной с нарушениями в работе слухового аппарата.

Когда патология затрагивает хрусталик, симптоматика во многом напоминает протекание астигматизма. Колобома века способна провоцировать травмы конъюнктивы, эрозии, вызывать развитие конъюнктивита.

У многих пациентов возникают раздвоение зрения, периодические головокружения. При двустороннем нарушении радужки происходит развитие нистагма (состояния, при котором наблюдается непроизвольные колебания глаз).

Диагностика

Подтвердить наличие колобомы удаётся в процессе проведения детального обследования у офтальмолога. Диагностика состоит из следующих процедур:

  1. Осмотра глаз.
  2. Визометрии, направленной на определение остроты зрения.
  3. Офтальмоскопии (исследования глазного дна, позволяющего оценивать состояние сетчатки, сосудов, диска зрительного нерва).
  4. Ультразвуковой биомикроскопии (в случае формирования колобомы хрусталика, данный метод обнаруживает деформацию его экватора).
  5. Гистологического анализа, выявляющего концентрические волокна гладких мышц.
  6. УЗИ, проводимого в В-режиме.
  7. КТ, МРТ.

При необходимости выявления дефектов в глубоких тканях глаза, обследование дополняется рефрактометрией и биомикроскопией. Врачи обязательно проводят дифференциальную диагностику, служащую разграничению колобомы с дегенеративной формой близорукости, атрофическими очагами, возникающими на фоне токсоплазмозной инфекции.

Лечение патологии

Чаще всего при колобоме прибегают к хирургическим способам лечения. Устранение патологии при помощи медикаментозных средств, коррекции или физиопроцедур считается малоэффективным. Благодаря этим методам удаётся проводить поддерживающее лечение при наличии незначительного тканевого дефекта. В подобных случаях пациентам назначается:

  1. Применение капель, относящихся к препаратам-слезозаменителям.
  2. Употребление лекарств, способствующих понижению внутриглазного давления.
  3. Ношение очков или линз (при снижении зрения).
  4. Фотокоагуляция вокруг колобомы (при отслойке сетчатки).

Вспомогательная терапия также заключается в использовании специальных офтальмологических комплексов, содержащих лютеин, ликопин, бетакаротин, растительные экстракты.

Для того чтобы не привлекать внимание окружающих к деформированному зрачку, применяют цветные контактные линзы. В случае развития незначительной фотофобии показано ношение тёмных очков в ясную погоду.

Народная медицина рекомендует применять при колобоме настои и отвары лекарственных трав, оказывающих укрепляющее действие на зрительный аппарат. Широко применяются липовый цвет, ягоды очанки.

При врождённой колобоме века оперирование назначается не ранее достижения больным возраста 12-ти месяцев. Пациентам может быть показан один из современных хирургических методов лечения:

  • перитомия;
  • лазерокоагуляция;
  • витрэктомия;
  • коллагенопластика;
  • эндодренирование;
  • блефаропластика;
  • имплантация интраокулярной линзы.

Перитомия представляет собой относительно несложную процедуру, при которой выполняется сшивание краёв радужки. Данный хирургический метод показан больным с существенным понижением остроты зрения. Во время проведения операции у лиц с крупными колобами радужной оболочки отсекаются края дефекта, затем стягиваются заново и сшиваются. Благодаря таким манипуляциям специалисту удаётся сформировать нормальный зрачок. Аналогичным образом устраняется колобома века. У пациентов с таким нарушением вмешательство позволяет полностью восстанавливать защиту глазных яблок кожными складками.

Лазерокоагуляцию назначают больным, у которых обнаружена субретинальная неоваскулярная мембрана, связанная с деформацией зрительного нерва. Во время этой операции выполняется припаивание сетчатки с помощью лазерного луча.

Витрэктомия – хирургическое вмешательство, необходимое в случаях понижения зрения до 0,3 D. После этой процедуры часто назначается лазерная коагуляция ретины.

Коллагенопластика подразумевает формирование коллагенового каркаса. Такая разновидность операционного лечения обеспечивает более медленное прогрессирование болезни.

Эндодренирование, выполняемое сквозь мембрану, показано в тех случаях, когда у больного диагностирована колобома хориоидеи. Данную операцию часто комбинируют с лазерной фотокоагуляцией сетчатки.

Блефаропластика – хирургическая процедура, состоящая в устранении расщепления верхнего или нижнего века. Чаще всего оперирование осуществляют с использованием лазерного луча. Преимущества этого метода – возможность применения в отношении пациентов различного возраста, включая детей.

Имплантацию интраокулярной линзы выполняют при деформации хрусталика. Это современный метод лечения колобомы состоит во вживлении в область глаза искусственного хрусталика, имеющего максимально приближённые характеристики к естественной глазной линзе, и обладающего хорошими преломляющими способностями.

Прогноз и профилактика

Прогноз при колобоме чаще благоприятный. В основном имеющееся нарушение не несёт в себе угрозы для здоровья и жизни человека. Единственной опасностью являются разнообразные сопутствующие пороки.

В редких случаях болезнь может приводить к обширному поражению глазных структур, чреватому ухудшением зрения, наступлением слепоты и инвалидизацией пациента.

Специфической профилактики, помогающей исключить возникновение колобомы, не существует. Чтобы снизить риск развития патологии у плода, в период вынашивания рекомендуется соблюдать все рекомендации специалиста, вести здоровый образ жизни. Во время беременности потребуется полностью отказаться от курения, употребления алкогольных напитков, наркотических веществ. Важно избегать приёма тератогенных препаратов (лекарств, способных нарушать нормальное протекание эмбрионального развития). Такие медикаменты могут быть назначены только в ситуациях, несущих угрозу для жизни женщины. До зачатия будущим родителям рекомендуется пройти обследование на наличие инфекций, и в случае их выявления качественно пролечиться.

Читать еще:  Как носить компрессионные гольфы при варикозе

Пациентам, имеющим первичные проявления заболевания, необходимо дважды в течение года проходить обследование у врача. Этой категории больных назначается периодический офтальмологический осмотр, включающий в себя визометрию, биомикроскопию и офтальмоскопию глазного дна.

Колобома

Колобома представляет собой полиэтиологическую патологию, которая сопровождается изолированным или комбинированным расщеплением радужки, сосудистой оболочки, сетчатки. Также поражение может затрагивать веки или зрительный нерв. При развитии недуга снижается острота зрения, появляются болевые ощущения в глазах, возникают астенопические проявления. Вылечить заболевание консервативными методами невозможно. Потому при этом диагнозе врачи назначают оперативное вмешательство.

Под термином колобома понимают врожденную патологию зрительного органа, при которой страдает одна из его структур. Это может быть веко, сетчатка, радужка. Также есть риск поражения зрительного нерва.

В нормальном состоянии эти элементы формируются к 7 неделе развития плода. Если этого не происходит, в глазной оболочке появляется отверстие или дефект. Это нарушение и есть колобома. Иногда это состояние носит генетический характер и передается по наследству. Однако нередко оно возникает впервые в семье.

Также встречаются и приобретенные формы заболевания. Их появление обусловлено влиянием внешних факторов. В зависимости от локализации колобома может сказываться на зрении или не влиять на него. Заболевание способно оказывать воздействие на внешний вид глаз или протекать без видимых симптомов.

В международной классификации болезней МКБ–10 Колобома имеет коды: Q13.0 — колобома радужки, Q12.2 — колобома хрусталика.

Виды колобом

В зависимости от происхождения, виды колобом бывают врожденными и приобретенными. Эти формы отличаются по причинам и механизму развития.

В первом случае провоцирующими факторами заболевания выступают генные мутации, которые отвечают за развитие зрительного органа, нарушение баланса гормонов при беременности.

Помимо этого, причинами являются алкогольная зависимость будущей матери, инфицирование цитомегаловирусом в первом триместре. Также провоцировать недуг могут отклонения в период внутриутробного развития – в частности, неправильное закрытие зародышевой щели.

Приобретенная форма патологии связана с отмиранием тканей или появлением рубцовых дефектов после травматических повреждений или оперативных вмешательств на глазах.

В зависимости от количества пораженных слоев колобома бывает частичной или полной. С учетом распространенности выделяют одностороннюю или двустороннюю формы заболевания. В зависимости от локализации в структуре глаз заболевание бывает типичным и атипическим.

С учетом степени поражения выделают изолированную и комбинированную формы. В первом случае страдает участок одной оболочки, во втором – поражается несколько слоев. Так, встречается симметричная двусторонняя колобома радужки и сетчатки.

Колобома хрусталика

Колобома хрусталика встречается очень редко. Для патологии характерно частичное отсутствие или деформация хрусталика. Отклонение провоцирует нарушение преломляющих функций. При этом возникают зоны разного светопреломления. Как следствие, человек страдает астигматизмом.

Колобома век

При этой форме заболевания наблюдается отсутствие фрагмента верхнего и нижнего века.

Для колобомы век характерны следующие проявления:

  • неполное смыкание век;
  • эрозивные дефекты;
  • вторичный конъюнктивит;
  • поражение конъюнктивы ресницами;
  • выраженные косметические недостатки.

Колобома радужки глаза

Колобома радужки глаза — самый частый вид заболевания. Для этого дефекта характерна грушевидная форма, потому его легко диагностировать.

К другим проявлениям относят следующее:

  • небольшое уменьшение остроты зрения;
  • проблемы с восприятием света;
  • появление слепых зон в поле зрения;
  • непроизвольные колебания глаз высокой частоты – они возникают при поражении двустороннего характера.

Колобома диска зрительного нерва

Колобома диска зрительного нерва встречается очень редко. Для нее характерно отсутствие фрагментов зрительного нерва. Если дефект носит изолированный характер, у человека отсутствуют рефракционные отклонения. При этом на фоне уменьшения размеров глазного яблока и поражения его других структур есть риск полной потери зрения.

При этом нарушении возникают следующие симптомы:

  • диплопия – в этом случае все предметы, которые видит человек, раздваиваются;
  • постоянные головокружения;
  • косоглазие;
  • астигматические поражения рефракции – они имеют миопический тип.

Колобома сосудистой оболочки (хориоидеи)

Колобому сосудистой оболочки (хориоидеи) удается обнаружить при выполнении офтальмоскопии. Она представляет собой светлый участок разных форм и размеров. Над его поверхностью заметны сосуды сетчатой оболочки.

При расщеплении хориоидеи у человека появляются слепые пятна в поле зрения. Эта патология может провоцировать отклонения в снабжении сетчатки полезными элементами и отрицательно сказывается на состоянии зрения.

Колобома сетчатки глаза (хориоидеи)

Колобома сетчатки глаза нередко имеет связь с дефектом хориоидеи и серьезно ухудшает зрительные функции. Наиболее сложным вариантом считается поражение макулярной области.

Причины колобомы

Провоцирующие причины колобомы зависят от ее типа.

Если заболевание носит врожденный характер, оно обусловлено такими факторами:

  • хромосомные отклонения – чаще всего к появлению проблем приводят синдромы Дауна, Эдвардса и Патау;
  • наследственная предрасположенность;
  • инфекционные патологии при беременности – к развитию заболевания нередко приводит заражение цитомегаловирусом в первом триместре;
  • употребление алкоголя в период вынашивания ребенка;
  • гормональный дисбаланс в организме будущей матери.

Врожденная форма патологии наблюдается в 0,5-0,7 случаях из 10000. Ее дополняют такие нарушения, как волчья пасть и заячья губа. При врожденной колобоме зрачок способен сокращаться и расширяться под действием света. При этом он не достигает требуемых размеров.

Приобретенная разновидность патологии диагностируется реже, чем врожденная. К ее появлению приводят такие факторы:

  • механические травмы;
  • последствия хирургических вмешательств на глазах;
  • злокачественные поражения органа зрения;
  • некроз тканей глазного яблока разного происхождения;
  • образование рубцовых дефектов.

При наличии приобретенной формы заболевания нарушается сокращение зрачка. Это связано с поражением сфинктера, который регулирует ширину отверстия. Также провоцирующими факторами выступают травматические повреждения, опухолевые образования, шрамы. Как следствие, страдает регуляция объема лучей, которые попадают в глаз.

При этой форме заболевания существует угроза появления серьезных нарушений зрительных функций и полной слепоты. Это особенно актуально в условиях яркого освещения.

Симптомы колобомы

Симптомы колобомы зависят от того, какая именно зона глаза повреждена. Если наблюдается травма радужки, происходит ослепление. Оно связано с неправильным регулированием поступающего извне света.

При развитии приобретенной формы патологии наблюдается повреждение сфинктера зрачка. Как следствие, глаз теряет способность к сужению. При врожденной разновидности недуга глазной зрачок частично сохраняет свои функции. Однако он не может достигать требуемого размера.

При поражении хориоидеи отсутствует часть сосудистой сетки. Как следствие, наблюдается нарушение трофики зоны сетчатки, что влечет формирование скотомы.

При развитии колобомы зрительного нерва возникают признаки поражения сетчатки. При этом недуге в зоне пораженного участка формируется скотома. При поражении хрусталика образуются участки, которые сопровождаются разным светопреломлением в области отсутствия хрусталика. Это напоминает клиническую картину астигматизма.

При развитии колобомы век зрительные функции сохраняются. Однако при существенном поражении есть риск проблем с увлажнением роговицы. При этом недуга большое значение имеет заметный косметический дефект. Он вызывает у человека серьезный психологический дискомфорт.

Диагностика колобомы

Диагностику колобомы подбирают в зависимости от разновидности заболевания. Колобома радужной оболочки сопровождается образованием дефекта. По форме он напоминает грушу или замочную скважину. Выявить это нарушение удается путем проведения внешнего осмотра.

При выполнении ультразвуковой биомикроскопии врожденная разновидность заболевания обычно дополняется гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки обладают меньшей длиной и большей шириной, если сравнивать с нормой. Для нарушения характерна нечеткость строения цинновой связки. Это свидетельствует о ее недостаточном развитии. Степень ухудшения зрения зависит от способа визометрии.

При колобоме зрительного нерва показано проведение офтальмоскопии. Эта процедура позволяет выявить небольшое увеличение диаметра пораженной зоны. При этом удается увидеть светлые углубления округлой формы. Они имеют четко выраженные края.

Проведение ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерной томографии дает возможность выявить глубокие дефекты, расположенные на заднем полюсе глазного яблока. Иногда при проведении магнитно-резонансной томографии удается выявить гипоплазию внутричерепной части зрительного нерва.

Читать еще:  Варикоз виды симптомы лечение и диагностика

У пациентов старше 20 лет нередко формируется регматогенная отслойка сетчатки. По мере прогрессирования заболевания у людей с аномальными углублениями в диске зрительного нерва удается выявить симптомы макулярного отека. Это нередко провоцирует разрыв и отслойку сетчатки. Выполнение гистологического исследования помогает обнаружить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

При наличии колобомы сосудистой оболочки офтальмоскопия показывает белое образование, которое имеет фестончатые границы. Обычно нарушение расположено в нижних частях глазного дна. Визометрия помогает определить миопию. Ее степень зависит от области поражения.

При проведении биомикроскопии можно увидеть, что колобома хрусталика имеет вид расщепления. Оно находится в нижнем квадранте. По мере прогрессирования недуга наблюдается серьезная деформация экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Схема лечения колобомы подбирается с учетом индивидуальных особенностей человеческого организма, разновидности и степени поражения. При несущественном повреждении радужки необходимости в терапии нет. При повышенной чувствительности к свету показано использование затемненных линз, которые имеют прозрачный центр. Также могут применяться сетчатые очки.

При существенном нарушении зрения показаны оперативные методы лечения.

К наиболее эффективным процедурам относят следующее:

  • Перитомия – показана при сильном ухудшении зрения. Операция заключается в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговой оболочки. После чего края радужки сшиваются путем их стягивания.
  • Коллагенопластика – дает возможность исключить вероятность появления колобомы. Процедура заключается в создании коллагенового каркаса. Он помогает избежать развития болезни.
  • Лазерная коагуляция – показана людям с неоваскулярной мембраной. Процедура способствует укреплению сетчатой оболочки и позволяет избежать отслоения сетчатки.
  • Блефаропластика – представляет собой операцию, которая помогает изменить форму века.
  • Витрэктомия с лазерной коагуляцией сетчатой оболочки – проводится при снижении остроты зрения на фоне макулярных поражений. Операция подразумевает удаление фрагмента стекловидного тела. Затем выполняется лазерная коагуляция.
  • Удаление хрусталика и имплантация интраокулярной линзы – процедура показана при сильном поражении хрусталика.

Осложнения колобомы

К осложнениям колобомы относят разрывы, которые сопровождаются отслоением сетчатки. При продолжительном наличии заболевания развиваются скотомы.

Профилактика колобомы

Специфических методов профилактики колобомы нет. Людям с первичными симптомами заболевания нужно 2 раза в год проводить обследование у окулиста.

Колобома – серьезное нарушение, которое может стать причиной негативных последствий для здоровья. Чтобы избежать этого, нужно своевременно обратиться к врачу. Обычно заболевание лечат хирургическим способом.

Что такое колобома глаза: есть ли опасность для зрения и нужно ли лечить

Колобома глаза – редкое заболевание, дефект одной из структур глаза (века, радужки, хрусталика, сетчатой или сосудистой оболочки). По статистике встречается в 0,5 случаях из 10000, не связана с полом и этнической группой. Единственный эффективный вариант лечения – хирургическое восстановление анатомии глаза.

Что такое колобома

О колобоме говорят, когда обнаруживают отсутствие части ткани зрительного органа. Дефект может обнаруживаться в любой структуре глаза. Чаще диагностируется врожденная форма, которая нередко сочетается с другими аномалиями развития и синдромами. Реже встречается травматическая, или приобретенная, форма болезни.

Причины

К нарушению целостности чаще всего приводят врожденные причины:

  • наследование от родителей, имеющих поврежденный ген;
  • первичное возникновение дефектного гена;
  • перенесенные матерью в период беременности инфекционные заболевания;
  • токсическое воздействие на плод во внутриутробном периоде (алкоголь, наркотики, медикаменты).

Приобретенную форму вызывают травмы глаза, оперативные вмешательства.

Классификация и симптомы

Патология может затрагивать один глаз или оба, поражать одну анатомическую структуру или несколько.

Классификация по возникновению:

  • врожденная колобома;
  • приобретенная.

Проявления патологии зависят от локализации дефекта при колобоме. Некоторые – не вызывают никаких симптомов, другие же способны снизить функции органа зрения. Патологию разделяют по тому, какая именно поражена структура:

  • Колобома хрусталика. На нижней поверхности хрусталика возникает дефект, приводящий к деформации. Измененный хрусталик теряет свою естественную форму. Это нарушает процесс прохождения и преломления лучей, как следствие, зрение становится размытым.

  • Колобома зрительного нерва. Колобома наряду с диском зрительного нерва (ДЗН) затрагивает хрусталик, что вызывает широкий спектр нарушений. Наиболее выражены косоглазие, нарушения аккомодации, появление слепого пятна (скотомы).
  • Колобома верхнего или нижнего века. Представляет собой не только косметический дефект, но и способствует повышенной сухости слизистой глаза. Это повышает риск воспалительных процессов, изъязвлений.

  • Колобома радужки. Визуально выглядит как расщепление радужной оболочки. Дефект, как правило, только косметический. Иногда при большом объеме нарушается светочувствительность глаза, что может привести к ухудшению зрения. Реакция зрачков на свет может быть сохраненной (при врожденной форме) или отсутствовать (при приобретенной форме).

  • Колобома хориоидеи. Дефект хориоидеи сочетается с другими нарушениями целостности сосудистой оболочки глаза, приводит к деформации глазного яблока. Характерно выпадение участков полей зрения. Появляется «слепое пятно», ограничивающее видимость. При офтальмологическом осмотре на глазном дне видно пятно с голубым или белесоватым оттенком.
  • Колобома цилиарного тела. Если нарушена структура цилиарного тела, ответственного за аккомодацию, то отмечаются соответствующие нарушения. Т. е. человек испытывает трудности с переведением взгляда, появляются признаки дальнозоркости.
  • Колобома сетчатки. Нарушение целостности определяется на сетчатой оболочке. При затрагивании фоторецепторной зоны качество зрения резко снижено, нарушено цветовосприятие.

Диагностика

Колобома века и радужки, диагностируются при обычном осмотре глаза. Для постановки диагноза достаточно следующих обследований:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • офтальмологические тесты для определения функций глаза (рефрактометрия, визометрия, периметрия и другие);
  • УЗИ глазных яблок, КТ или МРТ – для выявления дефектов в глубоких структурах.

В следующем видео врач-офтальмолог рассказывает о колобоме глаза:

Лечение

Колобому невозможно вылечить консервативными методами. Эффективно только хирургическое восстановление анатомии органа. Вопрос о необходимости операции решается индивидуально, т. к. маленькие дефекты никак не влияют на зрение.

Небольшой дефект радужки можно скрыть цветными линзами. А в случае повышенной светочувствительности можно носить затемненные очки. Обширные дефекты подлежат хирургическому лечению – перитомии со сшиванием краев радужки. Затем формируется коллагеновый каркас для предотвращения прогрессирования патологии (коллагенопластика).

Дефект века тоже подлежит сшиванию (блефаропластика). Но если операция откладывается, то профилактически нужно использовать увлажняющие капли «Систейн», «Визин».

При патологии хрусталика проводят его замену на искусственную интраокулярную линзу. Колобома ДЗН лечится методом лазерной коагуляции, но только у людей с субретинальной неоваскулярной мембраной.

При отслойке сетчатки проводят удаление стекловидного тела (витрэктомию), затем проводят коагуляцию сетчатки лазером. Колобома хориоидеи и сетчатки поддается лечению эндодренированием и лазерной фотокоагуляцией.

Профилактика

Снизить риск развития врожденных аномалий развития (не только глазного органа, но и других) поможет здоровый образ жизни, особенно в период беременности. Запрещено употреблять алкоголь, наркотики, тератогенные препараты (за исключением жизненноважных ситуаций).

До зачатия будущие родители должны обследоваться на наличие инфекций и при необходимости пролечиться.

Для профилактики приобретенной формы болезни нужно защищать орган зрения от травматического повреждения (носить защитную маску на опасной работе, избегать драк, падений, осторожно заниматься боевыми искусствами).

Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от объема дефекта. Незначительная площадь изменения не влияет на качество жизни, значительная – грозит выраженным ухудшением зрения, вплоть до инвалидности.

Встречали ли вы людей с колобомой, их это беспокоило? Какие обследования они проходили и как лечились? Расскажите об этом в комментариях. Делитесь статьей в соцсетях. Всего доброго.

Колобома

Колобома – это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Читать еще:  Близорукость можно ли вылечить

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector